Cautare



ATENTIE

   Aceste informatii au doar scop informativ si in nici un caz nu trebuie sa inlocuiasca recomandarea medicului sau a personalului medical autorizat. Nu trebuie sa folositi aceste informatii pentru auto-diagnostic sau auto-tratament. Medipedia nu isi asuma responsabilitatea asupra efectelor pe care le poate avea folosirea acestor informatii in alte scopuri decat au fost oferite.

Porfirine urinare
Denumire Porfirine urinare
Denumire stiintifica Porfirine urinare
Categorie Hematologie
Durata 9Z
Descriere Porfirinele sunt un grup de compuşi definiţi prin structura lor chimică, fiind o parte integrantă a anumitor proteine care se găsesc în organism, precum hemoglobina, mioglobulina şi enzime specifice.

Ai un comentariu sau o intrebare despre Porfirine urinare ? Intreaba pe forum:  
Nume afisat:
E-mail (optional):
Intrebare:

Introduceti codul de mai sus:



Alte informatii    

Definiţie şi caracteristici:

Porfirinele sunt un grup de compuşi definiţi prin structura lor chimică, fiind o parte integrantă a anumitor proteine care se găsesc în organism, precum hemoglobina, mioglobulina şi enzime specifice.

Analiza medicală pentru porfirine urinare este utilizată pentru a ajuta la diagnosticarea şi monitorizarea unui set de tulburări numite porfirii - cauzate de un deficit enzimatic în biosinteza hemului. Hemul este o componentă a hemoglobulinei (proteină a celulelor roşii care ajută la transportul oxigenului în sânge). Sinteza hemului reprezintă un preces efectuat etapă cu etapă care necesită acţiunea secvenţială a mai multor tipuri de enzime. Dacă există o deficienţă în una din aceste enzime, poate apărea o formă de blocaj în circulaţie şi precursorii constituiţi în fluidele şi ţesuturile corpului sunt excretaţi în urină şi fecale. Aceşti precursori depind de zona unde este localizat blocajul de circulaţie (sau deficit enzimatic).

Există şase tipuri majore de porfirii, iar fiecare este asociată cu un deficit enzimatic diferit. Majoritatea porfiriilor sunt moştenite într-o manieră autosomal dominantă cu o genă normală şi una afectată. Acest lucru duce la o reducere cu 50% a hemului care relaţionează cu enzimele; o cantitate suficientă de mare a hemului este sintetizată pentru a preveni persoana afectată să devină anemică, dar este produs un exces de precursori.

Porfiriile pot fi clasificate potrivit elementelor:

·         enzima afectată

·         partea corpului unde se produce excesul de porfirine

·         semnele şi simptomele bolii

Porfiriile care cauzează simptome neurologice/psihiatrice conduc la atacuri acute care pot dura zile sau chiar săptămâni. Acestea sunt asociate durerilor abdominale, greţurilor, constipaţiei, depresiei, confuziei, halucinaţiilor, atacurilor de inimă. Atacurile pot fi contracarate cu ajutorul diferitelor medicamente (precum anticonvulsive, antibiotice şi homoni) şi a factorilor externi (precum schimbările în dietă, stresul, expunerea la substanţe toxice).

Porfiriile cutanate sunt asociate cu fotosensibilitatea. Expunerea la soare, chiar şi printr-un geam, are un efect toxic pentru pielea pacientului. Aceasta poate cauza înroşirea, umflarea şi o senzaţie de arsură pentru anumiţi pacienţi, iar pentru alţii provoacă băşici, îngroşarea pielii, hiperpigmentare.

Ce indică:

Testul pentru porfirine urinare este efectuat pentru a diagnostica şi a monitoriza porfiriile (boli metabolice).