Cautare



ATENTIE

Aceste informatii au doar scop informativ si in niciun caz nu trebuie sa inlocuiasca recomandarea medicului sau a personalului medical autorizat. Nu trebuie sa folositi aceste informatii pentru auto-diagnostic sau auto-tratament. Medipedia nu isi asuma responsabilitatea asupra efectelor pe care le poate avea folosirea acestor informatii in alte scopuri decat au fost oferite.

CEREZYME 400U
Denumire CEREZYME 400U
Descriere Cerezyme (imigluceraza) este indicat(ă) ca tratament de substituţie enzimatică pe termen lung la pacienţi cu diagnostic confirmat de boală Gaucher non-neuronopată (Tip 1) sau neuronopată cronică (Tip 3), care prezintă manifestări clinice semnificative non-neurologice ale bolii.
Manifestările non-neurologice ale bolii Gaucher includ una sau mai multe dintre următoarele afecţiuni:
· anemie, după excluderea altor cauze, cum este deficitul de fier
· trombocitopenie
· boală osoasă, după excluderea altor cauze, cum este carenţa vitaminei D
· hepatomegalie sau splenomegalie
Denumire comuna internationala IMIGLUCERASUM
Actiune terapeutica ALTE PRODUSE PENTRU TRACTUL DIGESTIV SI METABOLISM ENZIME
Prescriptie PR
Forma farmaceutica Pulbere pentru concentrat pentru solutie perfuzabila
Concentratia 400U
Ambalaj Cutie x 25 flac. pulb. pt. conc. pt. sol. perf.
Valabilitate ambalaj 2 ani
Cod ATC A16AB02
Firma - Tara producatoare GENZYME LTD. - MAREA BRITANIE
Autorizatie de punere pe piata GENZYME EUROPE BV - OLANDA

Ai un comentariu sau o intrebare despre CEREZYME 400U ? Intreaba pe forum:  
Nume afisat:
E-mail (optional):
Intrebare:

Introduceti codul de mai sus:



>> CEREZYME 200U Pulbere pentru concentrat pentru solutie perfuzabila, 200U >> CEREZYME 400U Pulbere pentru concentrat pentru solutie perfuzabila, 400U
Rezumatul caracteristicilor produsului       

ANEXA I
REZUMATUL CARACTERISTICILOR PRODUSULUI

1. DENUMIREA COMERCIALĂ A MEDICAMENTULUI

Cerezyme 400 U Pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă.

2. COMPOZIŢIA CALITATIVĂ ŞI CANTITATIVĂ

Fiecare flacon conţine imiglucerază** 400 unităţi**.

După reconstituire, soluţia conţine imiglucerază 40 unităţi (aproximativ 1,0 mg) pe ml (400 U/10 ml).

* O unitate enzimatică (U) este definită ca fiind cantitatea de enzimă care catalizează hidroliza unui micromol din substratul sintetic para-nitrofenil -D-glucopiranozidă (pNF-Glc) într-un minut la 37°C. ** Imigluceraza este o formă modificată de -glucozidază acidă umană şi este produsă prin tehnologia ADN-ului recombinant folosindu-se o cultură de celule ovariene de hamster chinezesc (CHO), cu modificare de manoză pentru ţintirea macrofagelor.

Excipienţi:Pentru lista tuturor excipienţilor, vezi pct. 6.1.Acest medicament conţine sodiu şi se administrează în soluţie perfuzabilă de clorură de sodiu 0,9%(vezi pct. 6.6). După reconstituire, soluţia conţine 1,24 mmol sodiu (400 U/5 mL). Acest aspecttrebuie luat în considerare de către pacienţii cu dietă hiposodată.

3. FORMA FARMACEUTICĂ

Pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă. Cerezyme este o pulbere de culoare albă până la aproape albă..

4. DATE CLINICE

4.1 Indicaţii terapeutice

Cerezyme (imigluceraza) este indicat ca tratament de substituţie enzimatică pe termen lung la pacienţi cu diagnostic confirmat de boală Gaucher non-neuronopată (Tip 1) sau neuronopată cronică (Tip 3), care prezintă manifestări clinice semnificative non-neurologice ale bolii.

Manifestările non-neurologice ale bolii Gaucher includ una sau mai multe dintre următoarele afecţiuni:

1.      anemie, după excluderea altor cauze, cum este deficitul de fier

2.      trombocitopenie

3.      boală osoasă, după excluderea altor cauze, cum este carenţa vitaminei D

4.      hepatomegalie sau splenomegalie

4.2 Doze şi mod de administrare

Tratamentul afecţiunii trebuie condusă de medici documentaţi în tratamentul bolii Gaucher.

Doze

Datorită heterogenităţii şi naturii multisistemice a bolii Gaucher, dozajul trebuie individualizat pentru fiecare pacient în parte, având la bază o evaluare completă a tuturor manifestărilor clinice ale bolii. După ce răspunsul pacientului la toate manifestările clinice relevante este bine determinat, dozajul şi frecvenţa administrării pot fi ajustate cu scopul de a menţine parametrii optimi deja atinşi pentru toate manifestările clinice sau de a îmbunătăţi mai mult acei parametri clinici care nu au fost normalizaţi.

O întreagă gamă de scheme de dozaj s-au dovedit eficace faţă de unele sau toate manifestările nonneurologice ale bolii. Doze iniţiale de 60 U/kg administrate o dată la 2 săptămâni au demonstrat îmbunătăţirea parametrilor hematologici şi viscerali în decursul a 6 luni de tratament, iar continuarea utilizării fie a stopat evoluţia, fie a ameliorat boala osoasă. Administrarea de doze mici de 15 U/kg o dată la 2 săptămâni a demonstrat o îmbunătăţire a parametrilor hematologici şi a organomegaliei, dar nu şi a parametrilor osoşi. Frecvenţa uzuală a perfuziilor este o dată la fiecare 2 săptămâni; majoritatea datelor disponibile corespund acestei frecvenţe a perfuziilor.

Copii şi adolescenţi

Nu este necesară o ajustare a dozajului pentru copii şi adolescenţi.

Nu s-a stabilit eficacitatea Cerezyme asupra simptomelor neurologice la pacienţii cu boala Gaucher de tip neuronopat cronic şi ca urmare nu se poate recomanda o schemă de dozaj specifică pentru aceste manifestări (vezi pct. 5.1).

Mod de administrare

După reconstituire şi diluare, preparatul se administrează în perfuzie intravenoasă. La perfuziile iniţiale, Cerezyme trebuie administrat cu o viteză de perfuzare care să nu depăşească 0,5 unităţi/kg şi minut. La administrările ulterioare, viteza de perfuzare poate fi crescută, dar nu trebuie să depăşească 1 unitate/kg şi minut. Creşterile vitezei de perfuzare trebuie să aibă loc numai sub supravegherea personalului medical.

Administrarea Cerezyme prin perfuzie la domiciliu poate fi luată în considerare la pacienţii care au tolerat bine perfuziile timp de mai multe luni . Decizia de trecere a pacientului la administrarea prin perfuzie la domiciliu trebuie luată în urma evaluării şi recomandării medicului curant. Perfuzia cu Cerezyme administrată de pacient sau de îngrijitor la domiciliu trebuie să fie precedată de o instruire realizată de către un profesionist din domeniul sănătăţii, în mediu spitalicesc. Pacientul sau îngrijitorul vor fi instruiţi cu privire la tehnica de administrare prin perfuzie şi la păstrarea unui jurnal de tratament. Pacienţii care prezintă evenimente adverse în timpul perfuziei trebuie să întrerupă imediat perfuzia şi să se adreseze unui profesionist din domeniul sănătăţii. Este posibil ca perfuziile ulterioare să fie administrate în mediul spitalicesc. Doza şi viteza perfuziei administrate la domiciliu trebuie să rămână constante, modificarea acestora fiind posibilă numai sub supravegherea

personalului medical.

Pentru instrucţiuni privind reconstituirea şi diluarea medicamentului înainte de administrare, vezi pct.

6.6.

Medicii specialişti şi personalul medical sunt încurajaţi să înregistreze pacienţii cu boala Gaucher, inclusiv pe cei cu manifestări neuronopate cronice ale bolii, în “Registrul ICGG Gaucher” (vezi

pct. 5.1.).

4.3 Contraindicaţii

Hipersensibilitate la substanţa activă sau la oricare din excipienţi (vezi pct. 4.4).

4.4 Atenţionări şi precauţii speciale pentru administrare

Hipersensibilitate Datele actuale, obţinute printr-un screening ELISA urmat de un test de confirmare de radioimunoprecipitare, sugerează că pe durata primului an de tratament, la aproximativ 15% dintre pacienţii trataţi se formează anticorpi IgG la imiglucerază. Se pare că formarea de anticorpi IgG la pacienţi survine mai ales în primele 6 luni de tratament, dezvoltarea anticorpilor la Cerezyme fiind rară după 12 luni de tratament. Se recomandă ca pacienţii suspectaţi de răspuns scăzut la tratament să fie monitorizaţi periodic pentru formarea de anticorpi IgG la imiglucerază.

Pacienţii cu anticorpi la imiglucerază prezintă un risc mai mare de reacţii de hipersensibilizare (vezipct. 4.8). Dacă un pacient manifestă o reacţie sugestivă de hipersensibilitate, se recomandă testareaulterioară a anticorpilor la imiglucerază. Similar oricărui medicament pe bază de proteine, administratpe cale intravenoasă, sunt posibile reacţii severe de hipersensibilitate de tip alergic, dar acestea aparmai puţin frecvent. Dacă apar aceste reacţii, se recomandă oprirea imediată a perfuziei cu Cerezyme şiiniţierea tratamentului medical corespunzător. Trebuie respectate standardele terapeutice curente privind tratamentul de urgenţă.

Pacienţii care au dezvoltat anticorpi sau simptome de hipersensibilitate la Ceredase (alglucerază)trebuie supravegheaţi cu atenţie atunci când li se administrează Cerezyme (imiglucerază).

Excipienţi
Acest medicament conţine sodiu şi se administrează în soluţie perfuzabilă de clorură de sodiu 0,9%(vezi pct. 6.6). Acest aspect trebuie luat în considerare de către pacienţii cu dietă hiposodată.

4.5 Interacţiuni cu alte medicamente şi alte forme de interacţiune

Nu s-au efectuat studii privind interacţiunile.

4.6 Fertilitatea, sarcina şi alăptarea

Sunt disponibile date limitate de la 150 de sarcini finalizate (obţinute în principal pe baza raportărilor spontane şi din literatura de specialitate), sugerând că utilizarea Cerezyme este benefică în controlarea bolii Gaucher subiacente, în timpul sarcinii. Mai mult, aceste date nu indică niciun risc malformativ sau fetotoxic indus de Cerezyme, deşi datele statistice sunt puţine. S-au raportat rareori cazuri de deces al fătului, deşi nu este clar dacă acestea au fost produse de utilizarea Cerezyme sau de boala Gaucher subiacentă.

Nu s-au efectuat studii la animale cu privire la evaluarea efectelor Cerezyme asupra sarcinii, dezvoltării embrionare/fetale, naşterii şi dezvoltării postnatale. Nu se cunoaşte dacă Cerezyme traversează placenta pentru a afecta fătul în dezvoltare.

La pacientele cu boala Gaucher care sunt gravide sau intenţionează să rămână gravide, este necesară evaluarea tratamentului în ceea ce priveşte raportul risc-beneficiu, pentru fiecare sarcină în parte. Pacientele cu boala Gaucher care rămân gravide pot prezenta o perioadă de activitate crescută a bolii în timpul sarcinii şi în perioada puerperală. Aceasta include un risc crescut de manifestări la nivel scheletic, exacerbare a citopeniei, hemoragie, şi necesitate crescută de transfuzii. Este cunoscut faptul că atât sarcina cât şi alăptarea au un impact asupra homeostaziei calciului maternal şi accelerează remodelarea osoasă. Aceasta poate contribui la importanţa afectării osoase în boala Gaucher.

Pacientele care nu au mai fost expuse anterior la tratament trebuie îndrumate să ia în considerare începerea tratamentului înainte de momentul concepţiei, în vederea asigurării unei stări de sănătate optime. La femeile aflate în tratament cu Cerezyme trebuie analizată continuarea tratamentului de-a lungul perioadei de sarcină. Monitorizarea atentă a sarcinii şi a manifestărilor clinice ale bolii Gaucher este necesară pentru individualizarea dozei în conformitate cu necesităţile pacientei şi cu răspunsul acesteia la tratament.

Nu se cunoaşte dacă această substanţă activă se excretă în laptele uman; cu toate acestea, este probabil ca enzima să fie digerată în tractul gastro-intestinal al copilului.

4.7 Efecte asupra capacităţii de a conduce vehicule şi de a folosi utilaje Cerezyme nu are nici o influenţă sau are influenţă neglijabilă asupra capacităţii de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.

4.8 Reacţii adverse

În tabelul de mai jos sunt enumerate reacţiile adverse la medicament, în funcţie de clasificarea pe aparate, sisteme şi organe şi de frecvenţă (frecvente ( 1/100 şi <1/10), mai puţin frecvente ( 1/1000 şi <1/100) şi rare ( 1/10000 şi <1/1000)). În cadrul fiecărei grupe de frecvenţă, reacţiile adverse la medicament sunt prezentate în ordinea descrescătoare a gravităţii.

 

Tulburări ale sistemului nervos Mai puţin frecvente:

Ameţeli, cefalee, parestezii*

Tulburări cardiace Mai puţin frecvente:

Tahicardie*, cianoză*,

Tulburări vasculare Mai puţin frecvente:

Hiperemie facială*, hipotensiune arterială*

Tulburări respiratorii, toracice şi mediastinale Frecvente:

Dispnee*, tuse*

Tulburări gastro-intestinale Mai puţin frecvente:

Vărsături, greaţă, colici abdominale, diaree

Tulburări ale sistemului imunitar Frecvente: Rare:

Reacţii de hipersensibilitate Reacţii anafilactoide

Afecţiuni cutanate şi ale ţesutului subcutanat Frecvente:

Urticarie/angioedem*, prurit*, erupţii cutanate*

Tulburări musculo-scheletice şi ale ţesutului conjunctiv Mai puţin frecvente:

Artralgie, dorsalgii*

Tulburări generale şi la nivelul locului de administrare Mai puţin frecvente:

Disconfort la locul perfuziei, senzaţie de arsură la locul perfuziei, tumefiere la locul perfuziei, abces steril la locul injecţiei, senzaţie de disconfort toracic*, febră, frisoane, oboseală

 

La aproximativ 3% dintre pacienţi au fost înregistrate simptome sugestive de hipersensibilitate (marcate cu * în tabelul de mai sus). Asemenea simptome au apărut în timpul sau la scurt timp după terminarea perfuziei. În general, aceste simptome răspund la tratamentul cu antihistaminice şi/sau corticosteroizi. Dacă apar aceste simptome, pacienţii trebuie sfătuiţi să întrerupă perfuzarea medicamentului şi să contacteze medicul.

4.9 Supradozaj

Nu s-a raportat nici un caz de supradozaj. În cazul pacienţilor, au fost folosite doze de până la 240 U/kg greutate corporală o dată la două săptămâni.

5. PROPRIETĂŢI FARMACOLOGICE

5.1 Proprietăţi farmacodinamice

Grupa farmacoterapeutică: Enzime-Imiglucerază -glucocerebrosidază recombinată având ca ţintă macrofagul), codul ATC: A16AB02. Boala Gaucher este o afecţiune metabolică ereditară recesivă rară care rezultă dintr-un deficit al enzimei lizozomale -glucozidaza acidă. Această enzimă descompune glucozilceramida, o componentă cheie a structurii lipidelor din membranele celulare, în glucoză şi ceramidă. În cazul persoanelor care suferă de boala Gaucher, degradarea glucozilceramidei este insuficientă, ceea ce duce la acumularea unei cantităţi mari din acest substrat în lizozomii macrofagelor (denumite „celule Gaucher”), conducând la o patologie secundară extinsă.

Celulele Gaucher se găsesc în mod obişnuit în ficat, splină şi măduva osoasă, şi ocazional în plămâni, rinichi şi intestine. Din punct de vedere clinic, boala Gaucher prezintă un spectru fenotipic heterogen. Cele mai frecvente manifestări ale bolii sunt reprezentate de hepatosplenomegalie, trombocitopenie, anemie şi patologie scheletică. Anomaliile scheletice sunt frecvent cele mai debilitante şi invalidante manifestări ale bolii Gaucher. Aceste manifestări scheletice includ infiltrarea măduvei osoase, osteonecroză, dureri osoase, crize osoase, osteopenie şi osteoporoză, fracturi patologice şi retard de creştere. Boala Gaucher este asociată cu creşterea glucogenezei şi a metabolismului bazal care pot contribui la stări de oboseală şi caşexie. De asemenea, pacienţii cu boala Gaucher pot avea o scădere a capacităţii de răspuns inflamator. În plus, boala Gaucher a fost asociată cu un risc crescut de anomalii ale imunoglobulinelor cum ar fi hiperimunoglobulinemie, gamapatie policlonală, gamapatie monoclonală de semnificaţie nedeterminată (MGUS) şi mielom multiplu. Istoricul natural al bolii Gaucher prezintă de obicei o progresie, cu riscul apariţiei în timp a complicaţiilor ireversibile la nivelul diferitelor organe. Manifestările clinice ale bolii Gaucher pot afecta negativ calitatea vieţii. Boala Gaucher este asociată cu morbiditate crescută şi mortalitate precoce. Semnele şi simptomele care apar în copilărie prezintă de obicei o boală Gaucher mai severă. La copii, boala Gaucher poate duce la retardare de creştere şi pubertate întârziată.

Hipertensiunea pulmonară este o complicaţie cunoscută a bolii Gaucher. Pacienţii care au fost supuşi splenectomiei prezintă un risc crescut de hipertensiune arterială pulmonară. Tratamentul cu Cerezyme reduce necesitatea splenectomiei în majoritatea cazurilor, iar tratamentul precoce cu Cerezyme a fost asociat cu un risc redus de hipertensiune arterială pulmonară. Se recomandă evaluarea de rutină pentru detectarea prezenţei hipertensiunii pulmonare după diagnosticarea bolii Gaucher şi în timpul evoluţiei acesteia. Pacienţii diagnosticaţi cu hipertensiune arterială pulmonară trebuie să primească doze adecvate de Cerezyme pentru a asigura controlul bolii Gaucher subiacente, şi trebuie evaluaţi în vederea stabilirii tratamentelor suplimentare specifice hipertensiunii pulmonare.

Imigluceraza (ß-glucozidază acidă recombinantă având ca ţintă macrofagul) înlocuieşte activitatea enzimatică deficientă, prin hidrolizarea glucozilceramidei, corectând astfel fiziopatologia iniţială şi prevenind patologia secundară. Cerezyme reduce mărimea splinei şi ficatului, îmbunătăţeşte sau normalizează trombocitopenia şi anemia, îmbunătăţeşte sau normalizează densitatea minerală osoasă şi afectarea medulară şi reduce sau elimină durerea osoasă şi crizele osoase. Cerezyme reduce nivelul metabolismului bazal. S-a demonstrat că Cerezyme îmbunătăţeşte atât aspectele psihice, cât şi cele fizice ale calităţii vieţii asociate cu boala Gaucher. Cerezyme reduce chitotriozidaza, un biomarker pentru acumularea de glucozilceramidă în macrofage şi răspunsul la tratament. La copii, s-a demonstrat că Cerezyme permite dezvoltarea pubertală normală şi recuperarea creşterii, ducând la o înălţime şi o densitate minerală osoasă normale pentru perioada adultă.

Răspunsul la tratamentul cu Cerezyme depinde de doză. În general, se poate observa o îmbunătăţire la nivelul diferitelor aparate cu un turnover mai rapid, cum ar fi cel hematologic, decât în cazul aparatelor cu un turnover mai lent, ca în cazul sistemului osos. Într-o analiză a „Registrului ICGG Gaucher” pe o cohortă mare de pacienţi (n=528) cu boala Gaucher de tip 1, s-a observat un efect dependent de timp şi doză pentru Cerezyme pentru parametrii hematologici şi viscerali (număr de trombocite, concentraţie de hemoglobină, volum splenic şi hepatic) în intervalul de dozaj de 15, 30 şi 60 U/kg o dată la fiecare 2 săptămâni. Pacienţii trataţi cu 60 U/kg o dată la 2 săptămâni au prezentat o ameliorare mai rapidă şi un efect terapeutic maximal mai mare faţă de pacienţii care au primit doze mai mici.

În mod similar, într-o analiză a „Registrului ICGG Gaucher” a densităţii minerale osoase prin absorbţiometrie duală cu raze X (DXA) efectuată la 342 de pacienţi după 8 ani de tratament densitatea minerală osoasă normală a fost atinsă cu doza de Cerezyme de 60 U/kg o dată la fiecare 2 săptămâni, dar nu şi cu dozele mai mici de 15 şi 30 U/kg o dată la fiecare 2 săptămâni (Wenstrup et al, 2007).

Într-un studiu care a investigat două cohorte de pacienţi trataţi cu o doză medie de 80 U/kg la fiecare 4 săptămâni şi o doză medie de 30 U/kg la fiecare 4 săptămâni, dintre pacienţii cu un scor de infiltrarea medulară 6, mai mulţi pacienţi din cohorta cu doza mai mare (33%; n=22) au realizat o reducere a scorului cu 2 puncte după 24 de luni de tratament cu Cerezyme, comparativ cu pacienţii din cohorta cu doză mai mică (10%; n=13) (de Fost et al, 2006).

Tratamentul cu Cerezyme la o doză de 60 U/kg o dată la fiecare 2 săptămâni a demonstrat o ameliorare a durerilor osoase după numai 3 luni, reducerea crizelor osoase în interval de 12 luni şi o îmbunătăţire a densităţii minerale osoase după 24 de luni de tratament (Sims et al, 2008).

Frecvenţa obişnuită de perfuzie este o dată la fiecare 2 săptămâni (vezi pct. 4.2). Tratamentul de întreţinere la fiecare 4 săptămâni (Q4) cu o doză cumulată egală cu doza bisăptămânală (Q2) a fost studiat la pacienţii adulţi cu boala Gaucher de tip 1 reziduală stabilă. Modificări faţă de valorile iniţiale ale hemoglobinei, numărului de trombocite, volumului hepatic şi splenic, criza osoasă şi boala osoasă au fost incluse într-un criteriu final principal compus predefinit; realizarea sau menţinerea obiectivelor terapeutice recunoscute ale bolii Gaucher în cazul parametrilor hematologici şi viscerali au constituit criterii finale suplimentare. Şaizeci şi trei dintre pacienţii trataţi cu regim Q4, respectiv 81% dintre pacienţii trataţi cu regim Q2 au realizat criteriu final principal compus în luna 24; diferenţa nu a fost semnificativă statistic (IÎ 95% -0,357, 0,058). Optzeci şi nouă la sută dintre pacienţii trataţi cu regimul Q4, respectiv 100% dintre pacienţii trataţi cu regimul Q2 au atins obiectivele terapeutice pe baza criteriului final principal; diferenţa nu a fost semnificativă statistic (IÎ 95% -0,231, 0,060). Regimul de perfuzie Q4 poate fi alegerea terapeutică pentru unii pacienţi adulţi cu boală Gaucher tip 1 reziduală stabilă, însă datele clinice sunt limitate.

Nu au fost efectuate studii clinice controlate privind eficacitatea Cerezyme asupra manifestărilor neurologice ale bolii. Prin urmare, nu se pot trage concluzii despre efectul tratamentului de substituţie enzimatică asupra manifestărilor neurologice ale bolii.

Medicii specialişti şi personalul medical sunt încurajaţi să înregistreze pacienţii cu boala Gaucher, inclusiv pe cei cu manifestări neuronopate cronice ale bolii, în „Registrul ICGG Gaucher”. Datele pacienţilor vor fi colectate anonim în acest Registru. Obiectivele „Registrului ICGG Gaucher" sunt aprofundarea înţelegerii bolii Gaucher şi evaluarea eficacităţii tratamentului de substituţie enzimatică, care să conducă în final la îmbunătăţirea utilizării sigure şi eficace a Cerezyme.

5.2 Proprietăţi farmacocinetice

În timpul perfuziilor intravenoase cu o durată de 1 oră în care s-au administrat 4 doze de imiglucerază (de 7,5, 15, 30, 60 U/kg), starea de echilibru a activităţii enzimatice a fost obţinută după 30 de minute. După perfuzie, activitatea enzimatică plasmatică a scăzut rapid cu un timp de înjumătăţire cuprins între 3,6 şi 10,4 minute. Clearance-ul plasmatic a variat între 9,8 şi 20,3 ml/min şi kg, (media ± deviaţia standard, 14,5 ± 4,0 ml/min şi kg). Volumul de distribuţie corectat pentru greutate a fost cuprins între 0,09 şi 0,15 l/kg (media ± deviaţia standard 0,12 ± 0,02 l/kg). Aceste variabile nu par să fie influenţate de doză sau durata de perfuzie; cu toate acestea, doar 1 sau 2 pacienţi au fost studiaţi pentru fiecare nivel al dozei şi ratei de perfuzie.

Date preclinice de siguranţă

PROPRIETĂŢI FARMACEUTICE

Datele non-clinice nu au evidenţiat nici un risc special pentru om pe baza studiilor convenţionale farmacologice privind evaluarea siguranţei, toxicitatea după doze unice şi repetate şi genotoxicitatea.

6.1 Lista excipienţilor

ManitolCitrat de sodiu (pentru ajustarea pH-ului)Acid citric monohidrat (pentru ajustarea pH-ului)Polisorbat 80

6.2 Incompatibilităţi

În absenţa studiilor privind compatibilitatea, acest medicament nu trebuie amestecat cu alte medicamente.

6.3 Perioada de valabilitate

Flacoane nedeschise: 2 ani.

Soluţia diluată:
Din punct de vedere al siguranţei microbiologice, medicamentul trebuie utilizat imediat. Dacă nu este utilizat imediat, păstrarea în timpul utilizării şi condiţiile dinaintea utilizării sunt responsabilitatea utilizatorului şi nu trebuie să depăşească 24 de ore la 2 C-8 C, pentru a fi protejat de lumină.

6.4 Precauţii speciale pentru păstrare

A se păstra la frigider (2 C – 8 C).Pentru condiţiile de păstrare ale medicamentelor diluate, vezi pct. 6.3.

6.5 Natura şi conţinutul ambalajului

Cerezyme este disponibil în flacoane din sticlă de tip I borosilicat (incoloră) a 20 ml. Sistemul de închidere constă dintr-un dop din cauciuc butilic siliconat, prevăzut cu o capsă de siguranţă, detaşabilă.

Pentru a asigura un volum suficient care să permită prepararea cu exactitate, fiecare flacon este conceput să conţină un exces de 0.6 ml.

Mărimea ambalajului: cutie cu 1, 5 sau 25 flacoane.Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate.

6.6 Precauţii speciale pentru eliminarea reziduurilor şi alte instrucţiuni de manipulare

Fiecare flacon de Cerezyme este destinat unei singure utilizări.

Pulberea pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă trebuie reconstituită cu apă pentru preparate injectabile, diluată cu soluţie perfuzabilă de clorură de sodiu 0,9% şi apoi administrată prin perfuzie intravenoasă.

Se determină numărul de flacoane care urmează a fi reconstituite pe baza schemei de dozaj pentru fiecare pacient în parte şi se scot flacoanele din frigider.

Ocazional, se pot face ajustări mici ale dozajului pentru a evita aruncarea flacoanelor utilizate parţial. Dozajul se poate rotunji până la următorul flacon întreg, atât timp cât doza lunară administrată rămâne practic neschimbată.

Se utilizează tehnica aseptică

Reconstituire

Se reconstituie fiecare flacon cu 10,2 ml apă pentru preparate injectabile; se evită impactul puternic al apei pentru preparate injectabile asupra pulberii şi, prin amestecare uşoară, se evită formarea spumei. Volumul reconstituit este de 10,6 ml. pH-ul soluţiei reconstituite este de aproximativ 6,1.

După reconstituire se prezintă sub formă de lichid limpede, incolor, fără particule străine. Soluţia reconstituită trebuie în continuare diluată. Înainte de o diluare suplimentară, se verifică vizual soluţia reconstituită din fiecare flacon pentru a observa dacă conţine particule străine şi dacă s-au produs modificări de culoare. A nu se utiliza flacoane care prezintă particule străine sau modificări de culoare. După reconstituire, se diluează rapid soluţia din flacoane şi nu se păstrează în vederea utilizării ulterioare.

Diluare

Soluţia reconstituită conţine 40 unităţi de imiglucerază pe ml. Volumul reconstituit permite extragerea exactă a 10,0 ml (echivalentul a 400 unităţi) din fiecare flacon. Se extrag 10,0 ml din fiecare flacon de soluţie reconstituită şi se amestecă volumele extrase. Apoi se diluează acest amestec cu o soluţie perfuzabilă de clorură de sodiu 0,9% până la un volum total de 100 – 200 ml. Se amestecă uşor soluţia pentru perfuzie.

Se recomandă ca soluţia diluată să fie administrată printr-un filtru intraperfuzor cu legare redusă a proteinelor şi diametru 0.2 µm pentru a îndepărta orice particule de proteine. Aceasta nu va scădea în niciun fel activitatea imiglucerazei. Se recomandă ca soluţia diluată să fie administrată în decurs de 3 ore. Medicamentul diluat în soluţie de clorură de sodiu 0,9% pentru administrare intravenoasă îşi va menţine stabilitatea chimică dacă este păstrat timp de 24 ore la o temperatură cuprinsă între 2°C şi 8°C, pentru a fi protejat de lumină; dar siguranţa microbiologică va depinde de efectuarea aseptică a reconstituirii şi diluării.

Cerezyme nu conţine conservanţi. Orice produs neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale.

7. DEŢINĂTORUL AUTORIZAŢIEI DE PUNERE PE PIAŢĂ

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD Naarden, Olanda

8. NUMERELE AUTORIZAŢIEI DE PUNERE PE PIAŢĂ

EU/1/97/053/003 EU/1/97/053/004 EU/1/97/053/005

9. DATA PRIMEI AUTORIZĂRI SAU A REÎNNOIRII AUTORIZAŢIEI

Data primei autorizări: 17 noiembrie 1997

Data ultimei reînnoiri: 17/09/2007

10. DATA REVIZUIRII TEXTULUI

Informaţii detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe website-ul Agenţiei Europene a Medicamentelor http://www.ema.europa.eu

ANEXA II

A. PRODUCĂTORUL SUBSTANŢEI BIOLOGIC ACTIVE ŞI DEŢINĂTORUL AUTORIZAŢIEI DE FABRICAŢIE

RESPONSABIL PENTRU ELIBERAREA SERIEI

B. CONDIŢIILE EMITERII AUTORIZAŢIEI DE PUNERE PE PIAŢĂ

A. PRODUCĂTORUL SUBSTANŢEI BIOLOGIC ACTIVE ŞI DEŢINĂTORUL AUTORIZAŢIEI DE FABRICAŢIE RESPONSABIL PENTRU ELIBERAREA SERIEI

Numele şi adresa producătorului substanţei biologic active

Genzyme Corporation 500 Soldiers Field Road –Allston, MA 02134 –SUA

Numele şi adresa producătorului responsabil pentru eliberarea seriei

Genzyme Ltd.37 Hollands Road –Haverhill, Suffolk CB9 8PU -Marea Britanie

B. CONDIŢIILE EMITERII AUTORIZAŢIEI DE PUNERE PE PIAŢĂ

CONDIŢII SAU RESTRICŢII PRIVIND FURNIZAREA ŞI UTILIZAREA, IMPUSE

DEŢINĂTORULUI AUTORIZAŢIEI DE PUNERE PE PIAŢĂ

Medicament cu eliberare pe bază de prescripţie medicală restrictivă (Vezi Anexa I: Rezumatul caracteristicilor produsului, pct. 4.2)

CONDIŢII SAU RESTRICŢII CU PRIVIRE LA SIGURANŢA ŞI EFICACITATEA UTILIZĂRII MEDICAMENTULUI

Nu este cazul.

ALTE CONDIŢII

Planul de management al riscului

DAPP se angajază să efectueze studiile şi activităţile de farmacovigilenţă suplimentare detaliate în Planul de farmacovigilenţă, conform celor stabilite în versiunea 3 a Planului de management al riscului (PMR) prezentată în modulul 1.8.2 al Cererii de autorizare de punere pe piaţă şi orice actualizări ulterioare ale PMR aprobate de CHMP.

Conform recomandărilor CHMP privind Sistemele de management ale riscului pentru medicamentele de uz uman, orice versiune actualizată a PMR trebuie depusă în acelaşi timp cu următorul Raport periodic actualizat referitor la siguranţă (RPAS).

În plus, versiunea actualizată a PMR trebuie depusă:

Când se primesc informaţii noi care pot avea impact asupra Specificaţiei de siguranţă actuale, Planului de farmacovigilenţă sau activităţilor de reducere la minimum a riscului.În decurs de 60 de zile de la atingerea unui obiectiv important (de farmacovigilenţă sau de reducere la minimum a riscului

La cererea Agenţiei Europene a Medicamentului

ANEXA III

ETICHETAREA ŞI PROSPECTUL

1. DENUMIREA COMERCIALĂ A MEDICAMENTULUI

Cerezyme 400 U pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă imiglucerază

2. DECLARAREA SUBSTANŢEI ACTIVE

Fiecare flacon conţine imiglucerază 400 unităţi.

3. LISTA EXCIPIENŢILOR

Excipienţi: Manitol, citrat de sodiu, acid citric monohidrat şi polisorbat 80.

4. FORMA FARMACEUTICĂ ŞI CONŢINUTUL

1 flacon cu pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă.

5 flacoane cu pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă

25 flacoane cu pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă

5. MODUL ŞI CALEA (CĂILE) DE ADMINISTRARE

Pentru perfuzie intravenoasă.

A se citi prospectul înainte de utilizare.

6. ATENŢIONARE SPECIALĂ PRIVIND FAPTUL CĂ MEDICAMENTUL NU TREBUIE PĂSTRAT LA ÎNDEMÂNA ŞI VEDEREA COPIILOR

A nu se lăsa la îndemâna şi vederea copiilor.

7. ALTĂ(E) ATENŢIONARE(ĂRI) SPECIALĂ(E), DACĂ ESTE(SUNT) NECESARĂ(E)

Destinat unei singure utilizări.

8. DATA DE EXPIRARE

EXP:

9. CONDIŢII SPECIALE DE PĂSTRARE

A se păstra la frigider.

10. PRECAUŢII SPECIALE PRIVIND ELIMINAREA MEDICAMENTELOR NEUTILIZATE SAU A MATERIALELOR REZIDUALE PROVENITE DIN ASTFEL

DE MEDICAMENTE, DACĂ ESTE CAZUL

Orice soluţie neutilizată trebuie eliminată.

11. NUMELE ŞI ADRESA DEŢINĂTORULUI AUTORIZAŢIEI DE PUNERE PE PIAŢĂ

Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă:

Genzyme Europe B.V. Gooimeer 10 1411 DD Naarden-Olanda

12. NUMERELE AUTORIZAŢIEI DE PUNERE PE PIAŢĂ

EU/1/97/053/003EU/1/97/053/004EU/1/97/053/005

13. SERIA DE FABRICAŢIE

Seria (număr):

14. CLASIFICARE GENERALĂ PRIVIND MODUL DE ELIBERARE

Medicament eliberat pe bază de prescripţie medicală.

INSTRUCŢIUNI DE UTILIZARE

INSTRUCŢIUNI ÎN BRAILLE

Cerezyme 400 U

MINIMUM DE INFORMAŢII CARE TREBUIE SĂ APARĂ PE AMBALAJELE PRIMARE MICI

ETICHETĂ/FLACON

1. DENUMIREA COMERCIALĂ A MEDICAMENTULUI ŞI CALEA DE ADMINISTRARE

Cerezyme 400 U pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă imiglucerază

2. MODUL DE ADMINISTRARE

Pentru perfuzie intravenoasă.

3. DATA DE EXPIRARE

EXP:

4. SERIA DE FABRICAŢIE

Seria:

5. CONŢINUTUL PE MASĂ, VOLUM SAU UNITATEA DE DOZĂ

Fiecare flacon conţine imiglucerază 400 unităţi.

6. ALTE INFORMAŢII

Genzyme Europe B.V.-Olanda A se păstra la frigider

B. PROSPECTUL

PROSPECT: INFORMAŢII PENTRU UTILIZATOR

 

PROSPECT: INFORMAŢII PENTRU UTILIZATOR

Cerezyme 400 U pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă

Imiglucerază

Citiţi cu atenţie şi în întregime acest prospect înainte de a începe să utilizaţi acest medicament.

Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi.Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.Acest medicament a fost prescris pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l daţi altor persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleaşi simptome cu ale dumneavoastră. Dacă vreuna dintre reacţiile adverse devine gravă sau dacă observaţi orice reacţie adversă nemenţionată în acest prospect, rugăm să-i spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului.

În acest prospect găsiţi:

1.      Ce este Cerezyme şi pentru ce se utilizează.

2.      Înainte să utilizaţi Cerezyme.

3.      Cum să utilizaţi Cerezyme.

4.      Reacţii adverse posibile.

5.      Cum se păstrează Cerezyme.

6.      Informaţii suplimentare

1. CE ESTE CEREZYME ŞI PENTRU CE SE UTILIZEAZĂ

Cerezyme este utilizat în tratamentul pacienţilor care au un diagnostic confirmat de boală Gaucher de tip 1 sau tip 3 şi care prezintă semne de boală cum sunt: anemie (număr scăzut de globule roşii), tendinţă de a sângera cu uşurinţă (datorită numărului scăzut de trombocite –un tip de celule sanguine), splină mare sau ficat mare sau boală osoasă. Persoanele cu boală Gaucher au concentraţii scăzute ale unei enzime numite -glucozidază acidă. Această enzimă ajută organismul să controleze cantitatea de glucozilceramidă. Glucozilceramida este o substanţă naturală în organism, formată din zahăr şi grăsime. În boala Gaucher, cantitatea de glucozilceramidă poate creşte prea mult. Cerezyme este o enzimă de sinteză denumită imiglucerază –aceasta poate substitui enzima naturală glucozidază acidă, care lipseşte sau nu este suficient de activă la pacienţii cu boală Gaucher. Informaţiile cuprinse în acest prospect sunt valabile pentru toate grupele de pacienţi, incluzând copii, adolescenţi, adulţi şi vârstnici.

2. ÎNAINTE SĂ UTILIZAŢI CEREZYME

Nu utilizaţi Cerezyme: dacă sunteţi alergic (hipersensibil) la imiglucerază, sau dacă sunteţi alergic la oricare dintre celelalte componente ale Cerezyme.

Aveţi grijă deosebită când utilizaţi Cerezyme: Dacă sunteţi sub tratament cu Cerezyme, puteţi manifesta o reacţie alergică în timp ce vi se administrează medicamentul sau la scurt timp după aceea. Dacă prezentaţi o astfel de reacţie, trebuie să-i spuneţi imediat medicului dumneavoastră. Este posibil ca medicul să efectueze un test pentru a verifica dacă sunteţi alergic la imiglucerază. Unii pacienţi cu boală Gaucher prezintă creşterea presiunii sângelui în plămâni (hipertensiune arterială pulmonară). Cauza poate fi necunoscută sau se poate datora unor probleme la nivelul inimii, plămânului sau ficatului. Aceasta poate apare indiferent dacă pacienţii sunt trataţi cu Cerezyme sau nu. Dar trebuie să-i spuneţi medicului dumneavoastră dacă suferiţi de orice dificultăţi de respiraţie.

Utilizarea altor medicamente

Vă rugăm să spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi sau aţi luat recent orice alte medicamente, inclusiv dintre cele eliberate fără prescripţie medicală.

Cerezyme nu trebuie administrat în amestec cu alte medicamente în aceeaşi perfuzie (cu picătura).

Sarcina şi alăptarea

Adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului pentru recomandări înainte de a utiliza acest medicament, dacă sunteţi gravidă sau credeţi că puteţi fi gravidă. Se recomandă utilizarea cu prudenţă a Cerezyme în timpul sarcinii şi alăptării.

Informaţii importante privind unele componente ale Cerezyme

Acest medicament conţine sodiu şi se administrează în soluţie perfuzabilă de clorură de sodiu 0,9%. Acest aspect trebuie luat în considerare de către pacienţii cu dietă hiposodată.

3. CUM SĂ UTILIZAŢI CEREZYME

Instrucţiuni pentru utilizarea adecvată
Cerezyme se administrează prin picurare într-o venă (prin perfuzie intravenoasă).

Medicamentul este furnizat sub formă de pulbere care trebuie amestecată cu apă pentru preparate injectabile, înaintea administrării.

Cerezyme este utilizat numai sub supravegherea unui medic documentat în tratamentul bolii Gaucher. . Este posibil ca medicul dumneavoastră să vă recomande tratamentul la domiciliu, în cazul în care îndepliniţi anumite criterii. Adresaţi-vă medicului dumneavoastră dacă doriţi să fiţi tratat la domiciliu.

Doza administrată va fi specifică pentru dumneavoastră. Medicul va stabili doza în funcţie de severitatea simptomelor dumneavoastră, dar şi de alţi factori. Doza recomandată de Cerezyme este de 60 unităţi/kg, administrată o dată la 2 săptămâni.

Medicul dumneavoastră va verifica atent răspunsul dumneavoastră la tratament şi s-ar putea să modifice doza (să o crească sau să o scadă) până când găseşte doza potrivită pentru vă controla simptomele.

Când această doză este găsită, medicul va continua să verifice răspunsul dumneavoastră la tratament pentru a fi sigur că utilizaţi doza corectă. Această verificare ar putea avea loc la fiecare 6 până la 12 luni.

Nu există informaţii cu privire la efectul Cerezyme asupra simptomelor localizate la nivelul creierului, în cazul pacienţilor cu boală Gaucher de tip neuronopat cronic. În consecinţă, nu se poate recomanda o schemă de dozaj specifică.

Registrul ICGG Gaucher

Puteţi cere medicului să înregistreze informaţiile dumneavoastră de pacient în „Registrul ICGG Gaucher”. Scopurile acestui registru sunt de a aprofunda înţelegerea bolii Gaucher şi de a verifica cât de bine funcţionează tratamentul de substituţie enzimatică, de tipul Cerezyme. Aceasta trebuie să conducă la îmbunătăţirea utilizării sigure şi eficace a Cerezyme. Datele dumneavoastră ca pacient vor fi înregistrate în mod anonim –nimeni nu va şti că sunt informaţii despre dumneavoastră.

Dacă luaţi mai mult decât trebuie din Cerezyme :

Nu s-au raportat cazuri de supradozaj cu Cerezyme.

Dacă uitaţi să utilizaţi Cerezyme:

Dacă aţi omis o perfuzie, rugăm să vă adresaţi medicului dumneavoastră.

Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

4. REACŢII ADVERSE POSIBILE

Ca toate medicamentele, Cerezyme poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele. Dacă prezentaţi orice reacţie adversă gravă sau reacţii adverse nemenţionate mai jos, vă rugăm să-i spuneţi imediat medicului dumneavoastră.

Reacţii adverse frecvente (apar la mai mult de 1 din 100 pacienţi):-dificultăţi respiratorii-tuse-urticarie/umflături localizate la nivelul pielii sau la nivelul mucoasei bucale sau gâtului. -mâncărime (prurit)-erupţii pe piele

Reacţii adverse mai puţin frecvente (apar la mai mult de 1 din 1000 pacienţi):-ameţeli-durere de cap-senzaţie de furnicături, înţepături, arsură sau amorţeală la nivelul pielii-creşterea frecvenţei bătăilor inimii (tahicardie)-învineţirea pielii-înroşirea feţei-scăderea tensiunii arteriale-vărsături-greaţă-colici abdominale-diaree-dureri la nivelul articulaţiilor-disconfort la locul administrării perfuziei-senzaţie de arsură la locul administrării perfuziei-umflături la locul administrării perfuziei-abces steril la locul administrării injecţiei-disconfort toracic-febră-frisoane-oboseală-dureri de spate

Unele reacţii adverse au fost observate în timp ce pacienţilor li s-a administrat medicamentul sau la scurt timp după aceea: Acestea au inclus mâncărime, înroşirea feţei, urticarie sau umflături localizate la nivelul pielii sau la nivelul mucoasei bucale sau gâtului, disconfort toracic, creşterea frecvenţeibătăilor inimii (tahicardie), învineţirea pielii, dificultăţi de respiraţie, senzaţie de furnicături, înţepături, arsură sau amorţeală la nivelul pielii, scăderea tensiunii arteriale şi dureri de spate. Dacă prezentaţi oricare dintre aceste simptome, rugăm să-i spuneţi imediat medicului dumneavoastră.S-ar putea să fie necesar să vi se administreze alte medicamente pentru a preveni o reacţie alergică (de exemplu antihistaminice şi/sau corticosteroizi).

Dacă vreuna dintre reacţiile adverse devine gravă sau dacă observaţi orice reacţie adversă nemenţionată în acest prospect, rugăm să spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului.

5. CUM SE PĂSTREAZĂ CEREZYME

A nu se lăsa la îndemâna şi vederea copiilor.

Nu utilizaţi Cerezyme după data de expirare înscrisă pe etichetă după literele "EXP". Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

Flacoane nedeschise:
A se păstra la frigider

Soluţia diluată:
Se recomandă ca Cerezyme să fie utilizat imediat după ce a fost amestecat cu apă pentru preparate injectabile. Soluţia reconstituită în flacon nu poate fi depozitată şi trebuie imediat diluată într-o pungă de perfuzie; numai soluţia diluată poate fi menţinută timp de cel mult 24 ore dacă se păstrează la rece (2°C –8°C) şi la întuneric.

Medicamentele nu trebuie aruncate pe calea apei menajere sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să eliminaţi medicamentele care nu vă mai sunt necesare. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

6. INFORMAŢII SUPLIMENTARE

Ce conţine Cerezyme

Substanţa activă este imigluceraza. Imigluceraza este o formă modificată a enzimei umane glucozidază acidă, produsă prin tehnologia ADN-ului recombinant. Un flacon conţine imiglucerază 400 unităţi. După reconstituire, soluţia conţine imiglucerază 40 unităţi pe ml. Celelalte componente sunt: -Manitol, Citrat de sodiu, Acid citric monohidrat, Polisorbat 80

Cum arată Cerezyme şi conţinutul ambalajului

Cerezyme, 400 U, se prezintă sub formă de pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă (în flacon –cutii cu 1, 5 sau 25). Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate.

Cerezyme este furnizat sub formă de pulbere de culoare albă până la aproape albă. După reconstituire se prezintă sub formă de lichid limpede, incolor, fără particule străine. Soluţia reconstituită trebuie în continuare diluată.

Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă şi producătorul

Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD, Naarden, Olanda

Producătorul

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Marea Britanie

Pentru orice informaţii despre acest medicament, rugăm să contactaţi reprezentanţii locali ai deţinătorului autorizaţiei de punere pe piaţă.

 

België/Belgique/Belgien/ Luxemburg/Luxembourg Genzyme Belgium N.V., Tél/Tel: +32 2 714 17 11

Magyarország Genzyme Europe B.V. Képviselet Tel: +36 1 310 7440

България Търговско представителство на Genzyme CEE GmbH Тел. +359 2 971 1001

Nederland Genzyme Europe B.V., Tel: +31 35 6991200

Česká Republika/Slovenská Republika/Slovenija Genzyme Czech s.r.o. Tel: ++420 221 722 511

Österreich Genzyme Austria GmbH, Tel: +43 1 774 65 38

Danmark/Norge/Sverige/Suomi/Finland/ Ísland Genzyme A/S, (Danmark/Tanska/Danmörk), Tlf/Puh./Sími: +45 32712600

Polska/Eesti/Latvija/Lietuva Genzyme Polska Sp. z o. o. (Poola/Polija/Lenkija), Tel: + 48 22 24 60 900

Deutschland Genzyme GmbH, Tel: +49 610236740

Portugal Genzyme Portugal, S.A. Tel: +351 21 422 0100

Ελλάδα/Κύπρος Genzyme Hellas Ltd. (Ελλάδα) Τηλ: +30 210 99 49 270

România Genzyme CEE GmbH-Reprezentanţa pentru România Tel: +40212434228

España Genzyme, S.L.U Tel: +34 91 6591670

United Kingdom/Ireland Genzyme Therapeutics Ltd. (United Kingdom), Tel: +44 1865 405200

France Genzyme S.A.S, Tél: + 33 (0) 825 825 863

 

Italia/Malta Genzyme Srl (Italia/Italja), Tel: +39 059 349811

 

 

Acest prospect a fost aprobat în:

Informaţii detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe website-ul Agenţiei Europene a Medicamentului: http://www.ema.europa.eu/ . Există, de asemenea, link-uri cu alte website-uri despre boli rare şi tratamente.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Următoarele informaţii sunt destinate numai medicilor şi personalului medical:

Instrucţiuni pentru utilizare – reconstituire, diluare şi administrare Fiecare flacon de Cerezyme este destinat unei singure utilizări. După reconstituire, fiecare flacon de Cerezyme conţine imiglucerază 400 unităţi în 10,0 ml (40 unităţi pe ml).

Se determină numărul de flacoane care urmează a fi reconstituite pe baza schemei de dozaj pentru fiecare pacient în parte şi se scot flacoanele din frigider.

Se utilizează tehnica aseptică

Reconstituire

Se reconstituie fiecare flacon cu 10.2 ml apă pentru preparate injectabile; se evită impactul puternic al apei pentru preparate injectabile asupra pulberii şi, prin amestecare uşoară, se evită formarea spumei. Volumul reconstituit este de 10,6 ml. pH-ul soluţiei reconstituite este de aproximativ 6,1.

După reconstituire se prezintă sub formă de lichid limpede, incolor, fără particule străine. Soluţia reconstituită trebuie în continuare diluată. Înainte de o diluare suplimentară, se verifică vizual soluţia reconstituită din fiecare flacon pentru a observa dacă conţine particule străine şi dacă s-au produs modificări de culoare. A nu se utiliza flacoane care prezintă particule străine sau modificări de culoare. După reconstituire, se diluează rapid soluţia din flacoane şi nu se păstrează în vederea utilizării ulterioare.

Diluare

Soluţia reconstituită conţine 40 unităţi de imiglucerază pe ml. Volumul reconstituit permite extragerea exactă a 10,0 ml (echivalentul a 400 unităţi) din fiecare flacon. Se extrag 10,0 ml din fiecare flacon de soluţie reconstituită şi se amestecă volumele extrase. Apoi se diluează acest amestec cu o soluţie perfuzabilă de clorură de sodiu 0,9% până la un volum total de 100 -200 ml. Se amestecă uşor soluţia pentru perfuzie.

Administrare

Se recomandă ca soluţia diluată să fie administrată printr-un filtru intraperfuzor cu legare redusă a proteinelor şi diametru 0.2 µm pentru a îndepărta orice particule de proteine. Aceasta nu va scădea în niciun fel activitatea imiglucerazei. Se recomandă ca soluţia diluată să fie administrată în decurs de 3 ore. Medicamentul diluat în soluţie de clorură de sodiu 0,9% pentru administrare intravenoasă îşi va menţine stabilitatea chimică dacă este păstrat timp de 24 ore la o temperatură cuprinsă între 2°C şi 8°C, protejat de lumină; dar siguranţa microbiologică va depinde de efectuarea aseptică a reconstituirii şi diluării.

Cerezyme nu conţine conservanţi. Orice produs neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale.

Ai o intrebare despre acest medicament? Poti intreba aici.
Citeste si...
Medicamentele de care beneficiază asiguraţii în programele de sănătate, tema unei dezbateri organizate de Ministerul Sănătăţii Ministerul Sănătăţii va organiza, vineri, o dezbatere publică privind protocoalele terapeutice pentru medicamentele compensate care se acordă în cadrul programelor de sănătate.
Mononucleoza infecţioasa şi infecţia cu virusul herpetic uman 4 Virusul Epstein-Barr ( EBV ) sau virusul herpetic uman 4 este un gamaherpesvirus care infecteaza peste 95% din populatia globului. Cea mai frecventa manifestare a primoinfectiei cu EBV o reprezinta mononucleoza infectioasa, un sindrom autolimitat ce afecteaza în mod deosebit adolescentii si adultii...
Încă opt medicamente pentru boli rare, propuse pentru lista de compensate şi gratuite, potrivit ANMDM Opt molecule ce se adresează tratamentelor unor boli rare vor fi trimise Ministerului Sănătăţii de către Agenţia Naţională a Medicamentului şi Dispozitivelor Medicale (ANMDM), pentru includerea lor pe lista medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, în sistemul...
MS pune în dezbatere 17 protocoale de tratament pentru cele 21 de medicamente introduse pe lista de compensate şi gratuite Pacienţii vor avea acces la cele mai noi tratamente, după ce protocoalele de tratament care vizează arii terapeutice importante au fost finalizate, anunţă Ministerul Sănătăţii (MS), urmând să fie puse în dezbatere 17 protocoale de tratament pentru cele 21 de medicamente introduse pe lista de compensate...
Ce boli previne vaccinarea pneumococica Bacteria care provoacă bolile pneumococice se numește Streptococcus pneumoniae și se găsește, în mod normal, în nazo-faringele copiilor sănătoși, făcând parte din flora microbiană normală. Cam jumătate dintre copii sunt purtători de pneumococ, iar în colectivități (grădinițe, creșe) ajung să îl aibă...
Sifilisul - boala cu transmitere sexuala Infectiile transmise sexual (ITS) sunt una dintre cele mai comune cauze de imbolnavire a populatiei de varsta tanara si au consecinte negative asupra starii de sanatate a indivizilor afectati, a potentialului lor reproductiv si a colectivitatilor din care acestia provin.