Cautare



ATENTIE

Aceste informatii au doar scop informativ si in niciun caz nu trebuie sa inlocuiasca recomandarea medicului sau a personalului medical autorizat. Nu trebuie sa folositi aceste informatii pentru auto-diagnostic sau auto-tratament. Medipedia nu isi asuma responsabilitatea asupra efectelor pe care le poate avea folosirea acestor informatii in alte scopuri decat au fost oferite.

BENEFIX 1000UI
Denumire BENEFIX 1000UI
Descriere Tratamentul şi profilaxia hemoragiei la pacienţii cu hemofilie tip B (deficit congenital de factor IX).
Denumire comuna internationala NONACOG ALPHA (FACTOR IX DE COAGULARE)
Actiune terapeutica VITAMINA K SI ALTE HEMOSTATICE FACTORI AI COAGULARII SANGUINE
Prescriptie P-RF - Medicamente si produse medicamentoase care se elibereaza in farmacii pe baza de prescriptie medicala care se retine la farmacie
Forma farmaceutica Pulbere si solvent pentru solutie injectabila
Concentratia 1000UI
Ambalaj Cutie x 1 flac. cu pulb. pt. sol. inj. + 1 flac. x 5 ml sol. pt. sol. inj + 1 set steril de perf. + 2 tamp. alcool + 2 plasturi
Valabilitate ambalaj 3 ani
Cod ATC B02BD04
Firma - Tara producatoare WYETH FARMA S.A - SPANIA
Autorizatie de punere pe piata WYETH EUROPA LTD - MAREA BRITANIE

Ai un comentariu sau o intrebare despre BENEFIX 1000UI ? Intreaba pe forum:  
Nume afisat:
E-mail (optional):
Intrebare:

Introduceti codul de mai sus:



>> BENEFIX 1000UI Pulbere si solvent pentru solutie injectabila, 1000UI >> BENEFIX 2000UI Pulbere si solvent pentru solutie injectabila, 2000UI >> BENEFIX 250UI Pulbere si solvent pentru solutie injectabila, 250UI >> BENEFIX 500UI Pulbere si solvent pentru solutie injectabila, 500UI
Prospect si alte informatii despre BENEFIX 1000UI, pulbere si solvent pentru solutie injectabila       

PROSPECT: INFORMAŢII PENTRU UTILIZATOR

BeneFIX 250 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilăNonacog alfa (factor de coagulare IX recombinant)

Citiţi cu atenţie şi în întregime acest prospect înainte de a începe să utilizaţi acest medicament.

−Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi. −Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. −Acest medicament a fost prescris pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l daţi altor persoane. Le

poate face rău, chiar dacă au aceleaşi simptome cu ale dumneavoastră.

−Dacă vreuna dintre reacţiile adverse devine gravă sau dacă observaţi orice reacţie adversănemenţionată în acest prospect, vă rugăm să-i spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului.

În acest prospect găsiţi:
  1. Ce este BeneFIX şi pentru ce se utilizează
  2. Înainte să utilizaţi BeneFIX
  3. Cumsă utilizaţi BeneFIX
  4. Reacţii adverse posibile
  5. Cum se păstrează BeneFIX
  6. Informaţii suplimentare
1. CE ESTE BENEFIX ŞI PENTRU CE SE UTILIZEAZĂ

BeneFIX este un medicament care conţine factor IX de coagulare, produs prin tehnologie de recombinare. Pacienţii cu hemofilie B (boala Christmas) au un deficit de factor IX de coagulare. BeneFIX acţionează prin substituţie de factor IX la pacienţii cu hemofilie B, pentru ca sângele acestora să se poată coagula.

BeneFIX este utilizat pentru tratamentul şi prevenirea (profilaxia) sângerărilor la pacienţii cu hemofilie tip B (deficit congenital de factor IX).

2. ÎNAINTE SĂ UTILIZAŢI BENEFIX
Nu utilizaţi BeneFIX

−Dacă sunteţi alergic (hipersensibil) la nonacog alfa sau la oricare dintre celelalte componente ale BeneFIX. −Dacă sunteţi alergic (hipersensibil) la proteine de hamster.

Aveţi grijă deosebită când utilizaţi BeneFIX

−Adresaţi-vă imediat medicului dumneavoastră dacă hemoragia nu se opreşte conform aşteptărilor.

−Apariţia anticorpilor de neutralizare a activităţii (inhibitori) este un eveniment mai puţin frecvent întâlnit la pacienţii trataţi anterior (PTA) care primesc medicamente ce conţin factor IX. Deoarece în cadrul studiilor clinice, unul dintre PTA trataţi cu BeneFIX a dezvoltat un inhibitor cu grad mic de reactivitate însă relevant din punct de vedere clinic şi experienţa cu privire la antigenicitatea factorului IX recombinant este încă limitată, trebuie să fiţi atent monitorizat pe durata tratamentului cu BeneFIX pentru a depista eventuala apariţie a inhibitorilor de factor IX. Studiile clinice cu BeneFIX aflate în desfăşurare nu au furnizat date suficiente în ceea ce priveşte tratamentul pacienţilor netrataţi anterior (PNA).

−Studiile clinice cu BeneFIX nu au determinat dacă pacienţii cu vârsta de 65 ani şi peste răspund la tratament în mod diferit faţă de pacienţii mai tineri. Dacă sunteţi vârstnic, la fel ca în cazul fiecărui pacient tratat cu BeneFIX, medicul dumneavoastră va alege doza potrivită pentru dumneavoastră.

−Ca în cazul oricărui medicament care conţine proteine, administrat intravenos, este posibilăapariţia reacţiilor de hipersensibilizare de tip alergic. Medicamentul poate conţine urme de proteine de hamster. La utilizarea medicamentelor care conţin factor IX, inclusiv BeneFIX, au apărut reacţii de tip anafilactic care pot pune viaţa în pericol. Veţi fi informat asupra semnelor precoce ale reacţiilor de hipersensibilizare, incluzând respiraţie dificilă, scurtarea respiraţiei, umflături, urticarie, mâncărimi, senzaţie de apăsare în piept, respiraţie şuierătoare, scăderea tensiunii arteriale, vedere înceţoşatăşi anafilaxie (reacţie alergică severă care poate determina dificultăţi de înghiţire şi/sau respiraţie, înroşirea sau umflarea feţei şi/sau mâinilor).

−Dacă apare o reacţie de tip alergic sau anafilactic, întrerupeţi imediat perfuzia şi contactaţi un medic sau solicitaţi imediat asistenţă medicală de urgenţă. În cazul reacţiilor alergice severe trebuie avute în vedere opţiuni alternative de tratament.

−Literatura de specialitate a consemnat cazuri de corelare a apariţiei inhibitorului de factor IX cu apariţia de reacţii alergice. De aceea, dacă suferiţi reacţii de tip alergic cum sunt respiraţie dificilă, scurtarea respiraţiei, tumefieri, urticarie, prurit, senzaţie de apăsare în piept, respiraţie şuierătoare, scăderea tensiunii arteriale sau vedere înceţoşată, trebuie să fiţi evaluat pentru a se detecta posibila prezenţă a unui inhibitor. Trebuie avut în vedere faptul că pacienţii care prezintăun inhibitor al factorului IX pot prezenta un risc crescut de reacţie anafilactică la administrările ulterioare de factor IX.

−Producerea de factor IX în organism este controlată de gena factorului IX. Pacienţii care prezintă mutaţii majore prin deleţie cromozomială a genei factorului IX pot fi mai susceptibili de a produce un inhibitor al factorului IX sau o reacţie alergică. De aceea, în cazul în care se cunoaşte că aveţi o mutaţie majoră prin deleţie cromozomială a genei factorului IX, medicul dumneavoastră vă va monitoriza mai atent pentru a observa semnele de reacţie alergică, în special atunci când utilizaţi BeneFIX pentru prima dată.

−Datorită riscului de reacţii alergice pe care îl implică administrarea de concentrate de factor IX, primele dumneavoastră administrări de factor IX trebuie să se facă, în conformitate cu aprecierile clinice ale medicului curant, în unităţi medicale care pot furniza îngrijirea medicalăadecvată a reacţiilor alergice.

−Chiar şi în absenţa unui inhibitor al factorului IX, pot fi necesare doze de BeneFIX mai mari decât cele necesare în cazul factorului IX derivat din plasmă. De aceea, este necesară o monitorizare atentă a activităţii plasmatice a factorului IX, precum şi de o evaluare a parametrilor farmacocinetici, pentru a putea ajusta dozele în mod adecvat. În cazul în care sângerarea nu este controlată cu doza recomandată, contactaţi-vă medicul dumneavoastră.

−Dacă suferiţi de o boală de ficat sau de inimă sau dacă aţi suferit recent o intervenţie chirurgicală, prezentaţi un risc crescut de apariţie a complicaţiilor coagulării.

−S-au raportat cazuri de aglutinare a celulelor roşii de sânge în tubul/seringa de administrare a BeneFIX. Până în prezent nu s-au raportat sechele clinice asociate acestui fenomen. Pentru a reduce la minim posibilitatea aglutinării, este important să se limiteze cantitatea de sânge care intră în tub. Sângele nu trebuie să pătrundă în seringă. Dacă observaţi o aglutinare a celulelor roşii de sânge în tubulatură/seringă, înlăturaţi toate materialele (tubulatură, seringăşi soluţie BeneFIX) şi reluaţi administrarea utilizând un nou set.

−S-a raportat apariţia unei tulburări a rinichiului (sindrom nefrotic) ca urmare a inducerii, cu ajutorul unor doze mari de factor IX derivat din plasmă, a toleranţei răspunsului imun la pacienţii cu hemofilie B care prezentau inhibitori ai factorului IX şi antecedente de reacţii

alergice.

−Dacă este posibil, se recomandă ca de fiecare dată când utilizaţi BeneFIX să notaţi numele medicamentului şi numărul de lot.

Utilizarea altor medicamente

Vă rugăm să spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi sau aţi luat recent orice alte medicamente, inclusiv dintre cele eliberate fără prescripţie medicală.

Sarcina şi alăptarea

Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi trebuie să utilizaţi BeneFIX numai la recomandarea medicului dumneavoastră. Nu se cunoaşte dacă BeneFIX poate afecta capacitatea de reproducere sau poate dăuna fătului, în cazul în care este administrat la femei gravide. Este posibil ca medicul dumneavoastră. să vărecomande să întrerupeţi tratamentul cu BeneFIX în cazul în care alăptaţi sau rămâneţi gravidă.

Adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua orice medicament.

Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor

Nu s-au efectuat studii privind efectele asupra capacităţii de a conduce vehicule şi de a folosi utilaje.

3. CUM SĂ UTILIZAŢI BENEFIX

Utilizaţi întotdeauna BeneFIX exact aşa cum v-a spus medicul dumneavoastră. Trebuie să discutaţi cu medicul dumneavoastră sau cu farmacistul dacă nu sunteţi sigur.

Medicul dumneavoastră stabileşte doza de BeneFIX pe care o veţi utiliza. Această doză, precum şi durata tratamentului, depind de necesităţile dumneavoastră privind tratamentul de substituţie cu factor IX, precum şi de parametrii farmacocinetici (indice de recuperare şi timp de înjumătăţire plasmatică), care trebuie verificate periodic. Este posibil să observaţi o modificare a dozei pe care o primiţi, la trecerea de la un medicament care conţine factor IX derivat din plasmă la BeneFIX.

Este posibil ca pe parcursul tratamentului medicul dumneavoastră să decidă modificarea dozei de BeneFIX pe care o utilizaţi.

Reconstituire şi mod de administrare

Procedurile de mai jos sunt prezentate ca referinţe pentru reconstituirea şi administrarea BeneFIX. Pacienţii trebuie să urmeze procedurile specifice de puncţie venoasă indicate de medic.

Spălaţi-vă întotdeauna pe mâini înainte de a efectua procedurile de mai jos: Pe durata procedurii de reconstituire trebuie folosită o tehnică aseptică (aceasta însemnând asigurarea curăţeniei şi lipsa microorganismelor contaminante).

Reconstituire:

BeneFIX se administrează în perfuzie intravenoasă (IV), după reconstituire cu apă pentru preparate injectabile (solvent).

  1. Lăsaţi flaconul cu pulbere liofilizată BeneFIX şi solventul să atingă temperatura camerei.
  2. Înlăturaţi capsa metalică a flaconului cu concentrat BeneFIX şi pe al celui de solvent, pentru a expune porţiunea centrală a dopurilor de cauciuc.
  3. Ştergeţi partea superioară a ambelor flacoane, cu unul dintre tampoanele cu alcool furnizate sau

o altă soluţie antisepticăşi aşteptaţi să se usuce.

  1. Îndepărtaţi capacul de protecţie transparent de pe capătul scurt al acului dublu steril şi introduceţi acest capăt al acului în flaconul cu solvent, prin centrul dopului. Notă: flaconul cu solvent trebuie aşezat pe o suprafaţă plană, de exemplu o masă, iar acul trebuie introdus vertical, adică perpendicular pe suprafaţa dopului.
  2. Îndepărtaţi capacul colorat de protecţie de pe capătul lung al acului dublu steril. Răsturnaţi flaconul cu solvent şi, pentru a reduce la minim cantitatea de lichid scursă, introduceţi rapid capătul lung al acului prin centrul dopului flaconului cu BeneFIX, aflat în poziţie verticală. Notă: flaconul de BeneFIX trebuie aşezat pe o suprafaţă plană, de exemplu o masă, iar capătul lung al acului trebuie introdus vertical, adică perpendicular pe suprafaţa dopului. Vezi Fig. 1.
  3. Vacuumul existent absoarbe solventul în flaconul cu BeneFIX.

Notă: În timp ce solventul este absorbit în interiorul flaconului de BeneFIX, îndreptaţi acul dublu către peretele acestui flacon, pentru a preveni formarea excesivă de spumă.

7. După încheierea transferului, scoateţi capătul lung al acului din flaconul cu BeneFIX, apoi eliminaţi în mod corespunzător acul şi flaconul gol de solvent.

Notă: Dacă solventul nu se transferă în totalitate în flaconul cu BeneFIX, NU UTILIZAŢI conţinutul flaconului. Trebuie notat că se acceptă ca o cantitate mică de solvent să rămână în flaconul cu solvent, după încheierea transferului.

  1. Rotiţi încet flaconul pentru a dizolva pulberea. Vezi Fig. 2.
  2. Înainte de administrare, soluţia finală trebuie inspectată vizual pentru a detecta eventuale particule. Soluţia trebuie să fie limpede şi incoloră.

BeneFIX trebuie administrat imediat sau în decurs de 3 ore după reconstituire. Soluţia reconstituităpoate fi păstrată la temperatura camerei înainte de administrare.

Administrare (Injecţie intravenoasă):

Administrarea BeneFIX trebuie să se facă utilizând o seringă sterilă, din plastic, de unică folosinţă. În plus, retragerea soluţiei din flacon se face cu ajutorul unui perforator cu filtru.

1. Utilizând o tehnică aseptică, ataşaţi perforatorul cu filtru la seringa sterilă, de unică folosinţă.

Notă: NU introduceţi aer în flaconul cu BeneFIX. Aceasta poate determina pierderea unei părţi din produs.

  1. Introduceţi capătul perforatorului cu filtru prin dopul flaconului de BeneFIX. Vezi Fig. 3.
  2. Răsturnaţi flaconul şi retrageţi soluţia reconstituită în seringă. Vezi Fig. 4.
  3. Scoateţi şi îndepărtaţi perforatorul cu filtru.
  4. Ataşaţi seringa la capătul cu adaptor Luer al setului de perfuzie.
  5. Transferaţi soluţia BeneFIX în tubulatură apăsând pistonul seringii până când tubulatura este umplută complet.
  6. La efectuarea puncţiei venoase, este important să respectaţi instrucţiunile pentru a limita cantitatea de sânge care intră în tubulatură. Sângele nu trebuie să pătrundă în seringă.
  7. Efectuaţi puncţia venoasă conform instrucţiunilor medicului dumneavoastră. Pentru a vă asigura că acul este inserat în venă, verificaţi întoarcerea sângelui retrăgând foarte uşor pistonul seringii.
  8. Imediat ce sângele pătrunde în tubulatură, opriţi retragerea pistonului seringii şi injectaţi intravenos BeneFIX pe durata a câteva minute.

Notă: Dacă urmează să vi se administreze mai mult de un flacon cu BeneFIX, se poate retrage conţinutul a mai multe flacoane în aceeaşi seringă, utilizând un perforator cu filtru separat, neutilizat.

În cele mai multe cazuri, o viteză de perfuzie de până la 4 ml pe minut a fost bine tolerată. BeneFIX trebuie injectat intravenos, timp de câteva minute. Este posibil ca medicul dumneavoastră să modifice viteza de perfuzie recomandată, pentru confortul dumneavoastră.

Deoarece utilizarea BeneFIX prin administrarea în perfuzie continuă (prin picurare) nu a fost evaluată, BeneFIX nu trebuie amestecat cu soluţii perfuzabile sau administrat prin picurare.

Vă rugăm să înlăturaţi orice cantitate de soluţie neutilizată, flacoanele goale, precum şi acele şi seringile folosite, într-un vas special pentru obiecte ascuţite, întrucât ele pot duce la rănirea altor persoane în caz de manipulare necorespunzătoare.

Dacă utilizaţi mai mult decât trebuie din BeneFIX

Vă rugăm să contactaţi imediat medicul dumneavoastră în cazul în care vi s-a injectat o cantitate de BeneFIX mai mare decât cea recomandată de medic.

Dacă încetaţi să luaţi BeneFIX

Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest produs, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

4. REACŢII ADVERSE POSIBILE

Ca toate medicamentele, BeneFIX poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

În cazul în care observaţi că aveţi nevoie de o cantitate semnificativ mai mare de BeneFIX pentru a controla hemoragia, vă rugăm să contactaţi imediat medicul dumneavoastră; trebuie făcută o testare a sângelui pentru a depista eventuala activitate a inhibitorilor de factor IX.

Posibilele reacţii adverse sunt prezentate mai jos în conformitate cu următoarele categorii: Mai puţin frecvente: între 1 din 100 şi 1 din 1000 pacienţi Rare: între 1 din 1000 şi 1 din 10000 pacienţi

Tulburări ale sistemului imunitar

Mai puţin frecvente: Dezvoltarea de anticorpi de neutralizare (inhibitori)*

Rare: Reacţii alergice/de hipersensibilizare; asemenea reacţii pot include apariţia unei senzaţie de arsură la nivelul maxilarului şi cutiei craniene, frisoane (rigiditate), tuse uscată/strănut, înroşirea feţei, letargie, agitaţie, senzaţie de furnicături, urticarie, mâncărimi şi erupţii pe piele, scăderea tensiunii arteriale, creşterea frecvenţei bătăilor inimii, senzaţie de apăsare în piept, respiraţie şuierătoare, umflarea gâtului, şoc alergic*, erupţii cutanate, vedere înceţoşată

Tulburări ale sistemului nervos

Mai puţin frecvente: Ameţeli, dureri de cap, alterarea simţului gustativ, senzaţie de leşin

Tulburări gastro-intestinale

Mai puţin frecvente: GreaţăRare: Vărsături

Tulburări generale şi la nivelul locului de administrare

Mai puţin frecvente: Reacţii la nivelul locului de injectare (incluzând senzaţii de arsurăşi înţepături

la locul administrării perfuziei), disconfort la nivelul locului de abord venos,

celulită, flebită. Rare: Febră

* Vezi informaţiile suplimentare de mai jos.

Reacţii alergice/de hipersensibilizare

Reacţiile alergice sau de hipersensibilizare au fost observate rar la pacienţii trataţi cu medicamente care conţin factor IX, inclusiv BeneFIX. În unele cazuri, asemenea reacţii au evoluat către anafilaxie severă. Reacţiile alergice au apărut în strânsă relaţie temporală cu apariţia inhibitorului de factor IX (vezi şi punctul „Aveţi grijă deosebită când utilizaţi BeneFIX”).

Cauzele reacţiilor alergice la BeneFIX nu au fost încă elucidate. Aceste reacţii pot pune viaţa în pericol. Dacă apare o reacţie de tip alergic/anafilactic, întrerupeţi imediat perfuzia şi contactaţi medicul dumneavoastră sau solicitaţi imediat asistenţă medicală de urgenţă. În cazul reacţiilor alergice severe trebuie avute în vedere opţiuni alternative de tratament. Stabilirea tratamentului necesar depinde de natura şi severitatea reacţiilor adverse (vezi şi punctul „Aveţi grijă deosebită când utilizaţi BeneFIX”).

Apariţia inhibitorului

Pacienţii cu hemofilie B pot dezvolta anticorpi de neutralizare (inhibitori) ai factorului IX. Dacă apar asemenea inhibitori, boala se poate manifesta sub forma unui răspuns clinic insuficient. În asemenea cazuri, este recomandat să se apeleze la un centru specializat de tratare a cazurilor de hemofilie. Un inhibitor cu grad mic de reactivitate însă relevant din punct de vedere clinic a fost detectat la 1 din cei 65 pacienţi trataţi cu BeneFIX care au primit anterior medicamente derivate din plasmă. Acest pacient a putut continua tratamentul cu BeneFIX fără să înregistreze creşteri ale nivelului de inhibitor sau episoade de anafilaxie. Pacienţii trataţi cu BeneFIX trebuie să fie monitorizaţi pentru a se putea observa producerea de inhibitor. Datele existente sunt insuficiente pentru a furniza informaţii cu privire la incidenţa apariţiei de inhibitor la pacienţii netrataţi anterior (PNA).

Datorită procesului de producţie, BeneFIX poate conţine urme fine de proteine de hamster. Pot apărea reacţii de hipersensibilizare.

S-a raportat apariţia unei tulburări a rinichiului ca urmare a inducerii, cu ajutorul unor doze mari de factor IX derivat din plasmă, a toleranţei imune la pacienţii cu hemofilie B care prezentau inhibitori ai factorului IX şi antecedente de reacţii alergice (vezi şi punctul „Aveţi grijă deosebită când utilizaţi BeneFIX”).

Tulburări renale

Un pacient a suferit o durere abdominală severă, determinată de faptul că aprovizionarea cu sânge a unei zone din rinichi a fost întreruptă (fenomen cunoscut sub denumirea de infarct renal). Relaţia dintre apariţia infarctului şi administrarea anterioară de BeneFIX este neclară.

Evenimente trombotice

BeneFIX poate creşte riscul apariţiei trombozei (cheaguri de sânge anormale) în corp, dacă aveţi factori de risc pentru apariţia cheagurilor de sânge, incluzând un cateter venos cu poziţionare îndelungată, prin care BeneFIX este administrat în perfuzie continuă. S-au raportat evenimente de coagulare severă a sângelui, incluzând cheaguri de sânge care pot pune viaţa în pericol la nou-născuţii în stare critică, cărora li s-a administrat perfuzie continuă cu BeneFIX printr-un cateter venos central. De asemenea, s-au raportat cazuri de tromboflebită perifericăşi tromboză venoasă profundă; în majoritatea acestor cazuri, BeneFIX a fost administrat în perfuzie continuă, care nu este un mod de administrare aprobat.

Răspuns inadecvat la tratament şi recuperare inadecvată a factorului IX

După punerea pe piaţă a BeneFIX, s-au raportat răspuns inadecvat la tratament şi recuperare inadecvată a factorului IX.

Dacă vreuna dintre reacţiile adverse devine gravă sau dacă observaţi orice reacţie adversănemenţionată în acest prospect, vă rugăm să spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului.

5. CUM SE PĂSTREAZĂ BENEFIX

A nu se lăsa la îndemâna şi vederea copiilor.

Nu utilizaţi BeneFIX după data de expirare înscrisă pe cutie şi pe eticheta flaconului. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

A se păstra la frigider (2°C - 8°C). Pentru confortul pacientului, medicamentul poate fi scos din acest mediu de păstrare pentru o singură perioadă de cel mult o lună, la temperatura camerei (până la 25ºC). La finalul acestei perioade, medicamentul nu trebuie reintrodus în frigider, ci trebuie fie utilizat, fie eliminat. Data la care medicamentul este scos din frigider şi lăsat la temperatura camerei (care nu trebuie să depăşească 25°C) şi data la care flaconul trebuie aruncat, trebuie notate pe cutia de carton.

A nu se congela.

Utilizaţi soluţia reconstituită imediat sau în decurs de cel mult 3 ore de la reconstituire.

Nu utilizaţi BeneFIX dacă soluţia nu este limpede şi incoloră.

Dacă este posibil, se recomandă ca de fiecare dată când utilizaţi BeneFIX să notaţi numărul de lot al medicamentului, existent pe flacon.

Medicamentele nu trebuie aruncate pe calea apei menajere sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să eliminaţi medicamentele care nu vă mai sunt necesare. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

6. INFORMAŢII SUPLIMENTARE Ce conţine BeneFIX

−Substanţa activă este nonacog alfa (factor de coagulare IX recombinant). Fiecare flacon de BeneFIX conţine 250 UI nonacog alfa. −Celelalte componente sunt zahăr, glicină, L-histidină, polisorbat 80. De asemenea, pentru reconstituire este furnizată apă pentru preparate injectabile. −După reconstituire cu apă pentru preparate injectabile, fiecare flacon conţine 50 UI nonacog alfa pentru 1 ml de soluţie injectabilă preparată.

Cum arată BeneFIX şi conţinutul ambalajului

BeneFIX este furnizat sub formă de pulbere injectabilă într-un flacon de sticlă. Conţinutul ambalajului:

  • un flacon cu pulbere BeneFIX 250 UI
  • un flacon cu 5 ml apă sterilă pentru preparate injectabile
  • un ac dublu
  • un perforator cu filtru
  • un mini-set steril de perfuzie
  • seringă sterilă de 10 ml, de unică folosinţă, pentru administrare
  • două tampoane cu alcool
  • doi plasturi
Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă

Wyeth Europa Ltd. Huntercombe Lane South Taplow, Maidenhead Berkshire, SL6 0PH Marea Britanie

Producător

Wyeth Farma S.A Autovia del Norte.A-1, Km. 23. Desvio Algete, Km. 1, 28700 S. Sebastian de los Reyes, Madrid Spania

Pentru orice informaţii despre acest medicament, vă rugăm să contactaţi reprezentanţii locali ai

deţinătorului autorizaţiei de punere pe piaţă.

België/Belgique/Belgien Luxembourg/Luxemburg Wyeth Pharmaceuticals S.A./N.V.

Tél/Tel:+32 10 49 47 11 Fax:+32 10 49 48 70

България/Eesti/Latvija/Lietuva/ România/ Slovenija

Wyeth-Lederle Pharma GmbH Teл./Tel/Tãlr:+43 1 89 1140 Факс /Faks/Fakss/Faksas/Fax; +43 1 89 114600

Česká republika

Pfizer s.r.o. Tel: +420-283-004-111 Fax: +420-251-610-270

Danmark

Wyeth Danmark Tlf:+45 44 88 88 05 Fax:+45 44 88 88 06

Deutschland

Pfizer Pharma GmbH Tel: +49 (0)30 550055-51000 Fax : +49 (0)30 550054-10000

Ελλάδα

Pfizer Hellas A.E. Τηλ.: +30 210 6785 800 Φαξ: +30 210 6785968

España

Pfizer, S.A. Télf:+34914909900 Fax : + 34 91 490 97 37

France

Wyeth-Pharmaceuticals France Tél:+33 1 41 02 70 00 Fax:+33 1 41 02 70 10

Magyarország

Wyeth Kft Tel:+36 1 453 33 30 Fax:+36 1 240 4632

Malta

Vivian Corporation Ltd. Tel:+356 21 344616 Fax:+356 21 341087

Nederland

Wyeth Pharmaceuticals B.V. Tel:+31 23 567 2567 Fax:+31 23 567 2599

Norge

Wyeth Tlf:+47 40 00 2340 Fax:+47 40 00 2341

Österreich

Pfizer Corporation Austria Ges.m.b.H. Tel: +43 (0)1 521 15-0 Fax : +43 (0)1 524 70 72

Polska

Wyeth Sp. z o.o. Tel:+48 22 457 1000 Fax:+48 22 457 1001

Portugal

Laboratórios Pfizer, Lda. Tel: (+351) 21 423 55 00 Fax: (+351) 21 421 89 00

Slovenská republika

Pfizer Luxembourg SARL, organizačná zložka Tel: + 421 2 3355 5500 Fax: +421-2-3355 5499

Ireland Suomi/Finland

Wyeth Pharmaceuticals Wyeth Tel:+353 1 449 3500 Puh/Tel:+358 20 7414 870 Fax:+353 1 449 3522 Fax:+358 20 7414 879

Ísland Sverige

Icepharma hf. Wyeth AB Tel:+354 540 8000 Tel:+46 8 470 3200 Fax:+354 540 8001 Fax:+46 8 730 0666

Italia United Kingdom

Wyeth Lederle S.p.A. Wyeth Pharmaceuticals Tel:+39 06 927151 Tel:+44 845 367 0098 Fax:+39 06 23325555 Fax:+44 845 367 0777

Kύπρος

Wyeth Hellas (Cyprus Branch) AEBE Tηλ:+357 22 817690 Φαξ:+357 22 751855

Acest medicament a fost autorizat în “Condiţii excepţionale”.

Aceasta înseamnă că datorită rarităţii bolii nu a fost posibilă obţinerea informaţiilor complete privind acest medicament.

Agenţia Europeană a Medicamentului (EMEA) va revizui în fiecare an orice informaţii noi disponibile şi acest RCP va fi actualizat, după cum va fi necesar.

Informaţii detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe website-ul Agenţiei Europene a Medicamentului (EMEA) http://www.emea.europa.eu. Există, de asemenea, link-uri cu alte websiteuri despre boli rare şi tratamente.

PROSPECT: INFORMAŢII PENTRU UTILIZATOR

BeneFIX 500 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilăNonacog alfa (factor de coagulare IX recombinant)

Citiţi cu atenţie şi în întregime acest prospect înainte de a începe să utilizaţi acest medicament.

−Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi. −Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. −Acest medicament a fost prescris pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l daţi altor persoane. Le

poate face rău, chiar dacă au aceleaşi simptome cu ale dumneavoastră.

−Dacă vreuna dintre reacţiile adverse devine gravă sau dacă observaţi orice reacţie adversănemenţionată în acest prospect, vă rugăm să-i spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului.

În acest prospect găsiţi:
  1. Ce este BeneFIX şi pentru ce se utilizează
  2. Înainte să utilizaţi BeneFIX
  3. Cumsă utilizaţi BeneFIX
  4. Reacţii adverse posibile
  5. Cum se păstrează BeneFIX
  6. Informaţii suplimentare
1. CE ESTE BENEFIX ŞI PENTRU CE SE UTILIZEAZĂ

BeneFIX este un medicament care conţine factor IX de coagulare, fabricat prin tehnologie de recombinare. Pacienţii cu hemofilie B (boala Christmas) au un deficit de factor IX de coagulare. BeneFIX acţionează prin substituţie de factor IX la pacienţii cu hemofilie B, pentru ca sângele acestora să se poată coagula.

BeneFIX este utilizat pentru tratamentul şi prevenirea (profilaxia) sângerărilor la pacienţii cu hemofilie tip B (deficit congenital de factor IX).

2. ÎNAINTE SĂ UTILIZAŢI BENEFIX
Nu utilizaţi BeneFIX

−Dacă sunteţi alergic (hipersensibil) la nonacog alfa sau la oricare dintre celelalte componente ale BeneFIX. −Dacă sunteţi alergic (hipersensibil) la proteine de hamster.

Aveţi grijă deosebită când utilizaţi BeneFIX

−Adresaţi-vă imediat medicului dumneavoastră dacă hemoragia nu se opreşte conform aşteptărilor.

−Apariţia anticorpilor de neutralizare a activităţii (inhibitori) este un eveniment mai puţin frecvent întâlnit la pacienţii trataţi anterior (PTA) care primesc medicamente ce conţin factor IX. Deoarece în cadrul studiilor clinice, unul dintre PTA trataţi cu BeneFIX a dezvoltat un inhibitor cu grad mic de reactivitate însă relevant din punct de vedere clinic şi experienţa cu privire la antigenicitatea factorului IX recombinant este încă limitată, trebuie să fiţi atent monitorizat pe durata tratamentului cu BeneFIX pentru a depista eventuala apariţie a inhibitorilor de factor IX. Studiile clinice cu BeneFIX aflate în desfăşurare nu au furnizat date suficiente în ceea ce priveşte tratamentul pacienţilor netrataţi anterior (PNA).

−Studiile clinice cu BeneFIX nu au determinat dacă pacienţii cu vârsta de 65 ani şi peste răspund la tratament în mod diferit faţă de pacienţii mai tineri. Dacă sunteţi vârstnic, la fel ca în cazul fiecărui pacient tratat cu BeneFIX, medicul dumneavoastră va alege doza potrivită pentru dumneavoastră.

−Ca în cazul oricărui medicament care conţine proteine, administrat intravenos, este posibilăapariţia reacţiilor de hipersensibilizare de tip alergic. Medicamentul poate conţine urme de proteine de hamster. La utilizarea medicamentelor care conţin factor IX, inclusiv BeneFIX, au apărut reacţii de tip anafilactic care pot pune viaţa în pericol. Veţi fi informat asupra semnelor precoce ale reacţiilor de hipersensibilizare, incluzând respiraţie dificilă, scurtarea respiraţiei, umflături, urticarie, mâncărimi, senzaţie de apăsare în piept, respiraţie şuierătoare, scăderea tensiunii arteriale, vedere înceţoşatăşi anafilaxie (reacţie alergică severă care poate determina dificultăţi de înghiţire şi/sau respiraţie, înroşirea sau umflarea feţei şi/sau mâinilor).

−Dacă apare o reacţie de tip alergic sau anafilactic, întrerupeţi imediat perfuzia şi contactaţi un medic sau solicitaţi imediat asistenţă medicală de urgenţă. În cazul reacţiilor alergice severe trebuie avute în vedere opţiuni alternative de tratament.

−Literatura de specialitate a consemnat cazuri de corelare a apariţiei inhibitorului de factor IX cu apariţia de reacţii alergice. De aceea, dacă suferiţi reacţii de tip alergic cum sunt respiraţie dificilă, scurtarea respiraţiei, tumefieri, urticarie, prurit, senzaţie de apăsare în piept, respiraţie şuierătoare, scăderea tensiunii arteriale sau vedere înceţoşată, trebuie să fiţi evaluat pentru a se detecta posibila prezenţă a unui inhibitor. Trebuie avut în vedere faptul că pacienţii care prezintăun inhibitor al factorului IX pot prezenta un risc crescut de reacţie anafilactică la administrările ulterioare de factor IX.

−Producerea de factor IX în organism este controlată de gena factorului IX. Pacienţii care prezintă mutaţii majore prin deleţie cromozomială a genei factorului IX pot fi mai susceptibili de a produce un inhibitor al factorului IX sau o reacţie alergică. De aceea, în cazul în care se cunoaşte că aveţi o mutaţie majoră prin deleţie cromozomială a genei factorului IX, medicul dumneavoastră vă va monitoriza mai atent pentru a observa semnele de reacţie alergică, în special atunci când utilizaţi BeneFIX pentru prima dată.

−Datorită riscului de reacţii alergice pe care îl implică administrarea de concentrate de factor IX, primele dumneavoastră administrări de factor IX trebuie să se facă, în conformitate cu aprecierile clinice ale medicului curant, în unităţi medicale care pot furniza îngrijirea medicalăadecvată a reacţiilor alergice.

−Chiar şi în absenţa unui inhibitor al factorului IX, pot fi necesare doze de BeneFIX mai mari decât cele necesare în cazul factorului IX derivat din plasmă. De aceea, este necesară o monitorizare atentă a activităţii plasmatice a factorului IX, precum şi de o evaluare a parametrilor farmacocinetici, pentru a putea ajusta dozele în mod adecvat. În cazul în care sângerarea nu este controlată cu doza recomandată, contactaţi-vă medicul dumneavoastră.

−Dacă suferiţi de o boală de ficat sau de inimă sau dacă aţi suferit recent o intervenţie chirurgicală, prezentaţi un risc crescut de apariţie a complicaţiilor coagulării.

−S-au raportat cazuri de aglutinare a celulelor roşii de sânge în tubul/seringa de administrare a BeneFIX. Până în prezent nu s-au raportat sechele clinice asociate acestui fenomen. Pentru a reduce la minim posibilitatea aglutinării, este important să se limiteze cantitatea de sânge care intră în tub. Sângele nu trebuie să pătrundă în seringă. Dacă observaţi o aglutinare a celulelor roşii de sânge în tubulatură/seringă, înlăturaţi toate materialele (tubulatură, seringăşi soluţie BeneFIX) şi reluaţi administrarea utilizând un nou set.

−S-a raportat apariţia unei tulburări a rinichiului (sindrom nefrotic) ca urmare a inducerii, cu

ajutorul unor doze mari de factor IX derivat din plasmă, a toleranţei răspunsului imun la

pacienţii cu hemofilie B care prezentau inhibitori ai factorului IX şi antecedente de reacţii

alergice.

−Dacă este posibil, se recomandă ca, de fiecare dată când utilizaţi BeneFIX să notaţi numele medicamentului şi numărul de lot.

Folosirea altor medicamente

Vă rugăm să spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi sau aţi luat recent orice alte medicamente, inclusiv dintre cele eliberate fără prescripţie medicală.

Sarcina şi alăptarea

Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi trebuie să utilizaţi BeneFIX numai la recomandarea medicului dumneavoastră. Nu se cunoaşte dacă BeneFIX poate afecta capacitatea de reproducere sau poate dăuna fătului, în cazul în care este administrat la femei gravide. Este posibil ca medicul dumneavoastră. să vărecomande să întrerupeţi tratamentul cu BeneFIX în cazul în care alăptaţi sau rămâneţi gravidă.

Adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua orice medicament.

Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor

Nu s-au efectuat studii privind efectele asupra capacităţii de a conduce vehicule şi de a folosi utilaje.

3. CUM SĂ UTILIZAŢI BENEFIX

Utilizaţi întotdeauna BeneFIX exact aşa cum v-a spus medicul dumneavoastră. Trebuie să discutaţi cu medicul dumneavoastră sau cu farmacistul dacă nu sunteţi sigur.

Medicul dumneavoastră stabileşte doza de BeneFIX pe care o veţi utiliza. Această doză, precum şi durata tratamentului, depind de necesităţile dumneavoastră privind tratamentul de substituţie cu factor IX, precum şi de parametrii farmacocinetici (indice de recuperare şi timp de înjumătăţire plasmatică), care trebuie verificaţi periodic. Este posibil să observaţi o modificare a dozei pe care o primiţi, la trecerea de la un medicament care conţine factor IX derivat din plasmă la BeneFIX.

Este posibil ca pe parcursul tratamentului medicul dumneavoastră să decidă modificarea dozei de BeneFIX pe care o utilizaţi.

Reconstituire şi mod de administrare

Procedurile de mai jos sunt prezentate ca referinţe pentru reconstituirea şi administrarea BeneFIX. Pacienţii trebuie să urmeze procedurile specifice de puncţie venoasă indicate de medic.

Spălaţi-vă întotdeauna pe mâini înainte de a efectua procedurile de mai jos: Pe durata procedurii de reconstituire trebuie folosită o tehnică aseptică (aceasta însemnând asigurarea curăţeniei şi lipsa microorganismelor contaminante).

Reconstituire:

BeneFIX se administrează în perfuzie intravenoasă (IV), după reconstituire cu apă pentru preparate injectabile (solvent).

  1. Lăsaţi flaconul cu pulbere liofilizată BeneFIX şi solventul să atingă temperatura camerei.
  2. Înlăturaţi capsa metalică a flaconului cu concentrat BeneFIX şi pe al celui de solvent, pentru a expune porţiunea centrală a dopurilor de cauciuc.
  3. Ştergeţi partea superioară a ambelor flacoane, cu unul dintre tampoanele cu alcool furnizate sau

o altă soluţie antiseptică, şi aşteptaţi să se usuce.

  1. Îndepărtaţi capacul de protecţie transparent de pe capătul scurt al acului dublu steril şi introduceţi acest capăt al acului în flaconul cu solvent, prin centrul dopului. Notă: flaconul cu solvent trebuie aşezat pe o suprafaţă plană, de exemplu o masă, iar acul trebuie introdus vertical, adică perpendicular pe suprafaţa dopului.
  2. Îndepărtaţi capacul colorat de protecţie de pe capătul lung al acului dublu steril. Răsturnaţi flaconul cu solvent şi, pentru a reduce la minim cantitatea de lichid scursă, introduceţi rapid capătul lung al acului prin centrul dopului flaconului cu BeneFIX, aflat în poziţie verticală. Notă: flaconul de BeneFIX trebuie aşezat pe o suprafaţă plană, de exemplu o masă, iar capătul lung al acului trebuie introdus vertical, adică perpendicular pe suprafaţa dopului. Vezi Fig. 1.
  3. Vacuumul existent absoarbe solventul în flaconul cu BeneFIX.

Notă: În timp ce solventul este absorbit în interiorul flaconului de BeneFIX, îndreptaţi acul dublu către peretele acestui flacon, pentru a preveni formarea excesivă de spumă.

7. După încheierea transferului, scoateţi capătul lung al acului din flaconul cu BeneFIX, apoi eliminaţi în mod corespunzător acul şi flaconul gol de solvent.

Notă: Dacă solventul nu se transferă în totalitate în flaconul cu BeneFIX, NU UTILIZAŢI conţinutul flaconului. Trebuie notat că se acceptă ca o cantitate mică de solvent să rămână în flaconul cu solvent, după încheierea transferului.

  1. Rotiţi încet flaconul pentru a dizolva pulberea. Vezi Fig. 2.
  2. Înainte de administrare, soluţia finală trebuie inspectată vizual pentru a detecta eventuale particule. Soluţia trebuie să fie limpede şi incoloră.

BeneFIX trebuie administrat imediat sau în decurs de 3 ore după reconstituire. Soluţia reconstituităpoate fi păstrată la temperatura camerei înainte de administrare.

Administrare (Injecţie intravenoasă):

Administrarea BeneFIX trebuie să se facă utilizând o seringă sterilă, din plastic, de unică folosinţă. În plus, retragerea soluţiei din flacon se face cu ajutorul unui perforator cu filtru.

1. Utilizând o tehnică aseptică, ataşaţi perforatorul cu filtru la seringa sterilă, de unică folosinţă.

Notă: NU introduceţi aer în flaconul cu BeneFIX. Aceasta poate determina pierderea unei părţi din produs.

  1. Introduceţi capătul perforatorului cu filtru prin dopul flaconului de BeneFIX. Vezi Fig. 3.
  2. Răsturnaţi flaconul şi retrageţi soluţia reconstituită în seringă. Vezi Fig. 4.
  3. Scoateţi şi îndepărtaţi perforatorul cu filtru.
  4. Ataşaţi seringa la capătul cu adaptor Luer al setului de perfuzie.
  5. Transferaţi soluţia BeneFIX în tubulatură apăsând pistonul seringii până când tubulatura este umplută complet.
  6. La efectuarea puncţiei venoase este important să respectaţi instrucţiunile pentru a limita cantitatea de sânge care intră în tubulatură. Sângele nu trebuie să pătrundă în seringă.
  7. Efectuaţi puncţia venoasă conform instrucţiunilor mediculuidumneavoastră. Pentru a vă asigura că acul este inserat în venă, verificaţi întoarcerea sângelui retrăgând foarte uşor pistonul seringii.
  8. Imediat ce sângele pătrunde în tubulatură, opriţi retragerea pistonului seringii şi injectaţi intravenos BeneFIX pe durata a câteva minute.

Notă: Dacă urmează să vi se administreze mai mult de un flacon cu BeneFIX, se poate retrage conţinutul a mai multe flacoane în aceeaşi seringă, utilizând un perforator cu filtru separat, neutilizat.

În cele mai multe cazuri, o viteză de perfuzie de până la 4 ml pe minut a fost bine tolerată. BeneFIX trebuie injectat pe cale intramusculară, timp de câteva minute. Este posibil ca medicul dumneavoastrăsă modifice viteza de perfuzie recomandată, pentru confortul dumneavoastră.

Deoarece utilizarea BeneFIX prin administrarea în perfuzie continuă (prin picurare) nu a fost evaluată, BeneFIX nu trebuie amestecat cu soluţii perfuzabile sau administrat prin picurare.

Vă rugăm să înlăturaţi orice cantitate de soluţie neutilizată, flacoanele goale, precum şi acele şi seringile folosite, într-un vas special pentru obiecte ascuţite, întrucât ele pot duce la rănirea altor persoane în caz de manipulare necorespunzătoare.

Dacă utilizaţi mai mult decât trebuie din BeneFIX

Vă rugăm să contactaţi imediat medicul dumneavoastră în cazul în care vi s-a injectat o cantitate de BeneFIX mai mare decât cea recomandată de medic.

Dacă încetaţi să luaţi BENEFIX

Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest produs, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

4. REACŢII ADVERSE POSIBILE

Ca toate medicamentele, BeneFIX poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

În cazul în care observaţi că aveţi nevoie de o cantitate semnificativ mai mare de BeneFIX pentru a controla hemoragia, vă rugăm să contactaţi imediat medicul dumneavoastră; trebuie făcută o testare a sângelui pentru a depista eventuala activitate a inhibitorilor de factor IX.

Posibilele reacţii adverse sunt prezentate mai jos în conformitate cu următoarele categorii: Mai puţin frecvente: între 1 din 100 şi 1 din 1000 pacienţi Rare: între 1 din 1000 şi 1 din 10000 pacienţi

Tulburări ale sistemului imunitar

Mai puţin frecvente: Dezvoltarea de anticorpi de neutralizare (inhibitori)* Rare: Reacţii alergice/de hipersensibilizare; asemenea reacţii pot include apariţia unei

senzaţie de arsură la nivelul maxilarului şi cutiei craniene, frisoane (rigiditate),

tuse uscată/strănut, înroşirea feţei, letargie, agitaţie, senzaţie de furnicături,

urticarie, mâncărimi şi erupţii pe piele, scăderea tensiunii arteriale, creşterea frecvenţei bătăilor inimii, senzaţie de apăsare în piept, respiraţie şuierătoare, umflarea gâtului, şoc alergic*, erupţii cutanate, vedere înceţoşată

Tulburări ale sistemului nervos

Mai puţin frecvente: Ameţeli, dureri de cap, alterarea simţului gustativ, senzaţie de leşin

Tulburări gastro-intestinale

Mai puţin frecvente: GreaţăRare: Vărsături

Tulburări generale şi la nivelul locului de administrare

Mai puţin frecvente: Reacţii la nivelul locului de injectare (incluzând senzaţii de arsurăşi înţepături

la locul administrării perfuziei), disconfort la nivelul locului de abord venos,

celulită, flebită. Rare: Febră

* Vezi informaţiile suplimentare de mai jos.

Reacţii alergice/de hipersensibilizare

Reacţiile alergice sau de hipersensibilizare au fost observate rar la pacienţii trataţi cu medicamente care conţin factor IX, inclusiv BeneFIX. În unele cazuri, asemenea reacţii au evoluat către anafilaxie severă. Reacţiile alergice au apărut în strânsă relaţie temporală cu apariţia inhibitorului de factor IX (vezi şi punctul „Aveţi grijă deosebită când utilizaţi BeneFIX”).

Cauzele reacţiilor alergice la BeneFIX nu au fost încă elucidate. Aceste reacţii pot pune viaţa în pericol. Dacă apare o reacţie de tip alergic/anafilactic, întrerupeţi imediat perfuzia şi contactaţi medicul dumneavoastră sau solicitaţi imediat asistenţă medicală de urgenţă. În cazul reacţiilor alergice severe trebuie avute în vedere opţiuni alternative de tratament. Stabilirea tratamentului necesar depinde de natura şi severitatea reacţiilor adverse (vezi şi punctul „Aveţi grijă deosebită când utilizaţi BeneFIX”).

Apariţia inhibitorului

Pacienţii cu hemofilie B pot dezvolta anticorpi de neutralizare (inhibitori) ai factorului IX. Dacă apar asemenea inhibitori, aceasta se poate manifesta printr-un răspuns clinic insuficient. În asemenea cazuri, se recomandă să se apeleze la un centru specializat de tratare a cazurilor de hemofilie.

Un inhibitor cu grad mic de reactivitate însă relevant din punct de vedere clinic a fost detectat la 1 din cei 65 pacienţi trataţi cu BeneFIX care au primit anterior medicamente derivate din plasmă. Acest pacient a putut continua tratamentul cu BeneFIX fără să înregistreze creşteri ale nivelului de inhibitor sau episoade de anafilaxie. Pacienţii trataţi cu BeneFIX trebuie să fie monitorizaţi pentru a se putea observa producerea de inhibitor.

Datele existente sunt insuficiente pentru a furniza informaţii cu privire la incidenţa apariţiei de inhibitor la pacienţii netrataţi anterior (PNA).

Datorită procesului de producţie, BeneFIX poate conţine urme fine de proteine de hamster. Pot apărea reacţii de hipersensibilizare.

S-a raportat apariţia unei tulburări a rinichiului ca urmare a inducerii, cu ajutorul unor doze mari de factor IX derivat din plasmă, a toleranţei imune la pacienţii cu hemofilie B care prezentau inhibitori ai factorului IX şi antecedente de reacţii alergice (vezi şi punctul „Aveţi grijă deosebită când utilizaţi BeneFIX”).

Tulburări renale

Un pacient a suferit o durere abdominală severă, determinată de faptul că aprovizionarea cu sânge a unei zone din rinichi a fost întreruptă (fenomen cunoscut sub denumirea de infarct renal). Relaţia dintre apariţia infarctului şi administrarea anterioară de BeneFIX este neclară.

Evenimente trombotice

BeneFIX poate creşte riscul apariţiei trombozei (cheaguri de sânge anormale) în corp, dacă aveţi factori de risc pentru apariţia cheagurilor de sânge, incluzând un cateter venos cu poziţionare îndelungată, prin care BeneFIX este administrat în perfuzie continuă. S-au raportat evenimente de coagulare severă a sângelui, incluzând cheaguri de sânge care pot pune viaţa în pericol la nou-născuţii în stare critică, cărora li s-a administrat perfuzie continuă cu BeneFIX printr-un cateter venos central. De asemenea, s-au raportat cazuri de tromboflebită perifericăşi tromboză venoasă profundă; în majoritatea acestor cazuri, BeneFIX a fost administrat în perfuzie continuă, care nu este un mod de administrare aprobat.

Răspunsul inadecvat la tratament şi recuperare inadecvată a factorului IX

După punerea pe piaţă a BeneFIX, s-au raportat răspuns inadecvat la tratament şi recuperare inadecvată a factorului IX.

Dacă vreuna dintre reacţiile adverse devine gravă sau dacă observaţi orice reacţie adversănemenţionată în acest prospect, vă rugăm să spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului.

5. CUM SE PĂSTREAZĂ BENEFIX

A nu se lăsa la îndemâna şi vederea copiilor.

Nu utilizaţi BeneFIX după data de expirare înscrisă pe cutie şi pe eticheta flaconului. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

A se păstra la frigider (2°C - 8°C). Pentru confortul pacientului, medicamentul poate fi scos din acest mediu de păstrare pentru o singură perioadă de cel mult o lună, la temperatura camerei (până la 25ºC). La finalul acestei perioade, medicamentul nu trebuie reintrodus în frigider, ci fie utilizat, fie eliminat. Data la care medicamentul este scos din frigider şi lăsat la temperatura camerei (care nu trebuie sădepăşească 25°C) şi data la care flaconul trebuie înlăturat, trebuie să fie notate pe cutia de carton.

A nu se congela

Utilizaţi soluţia reconstituită imediat sau în decurs de cel mult 3 ore după reconstituire.

Nu utilizaţi BeneFIX dacă soluţia nu este limpede şi incoloră.

Dacă este posibil, se recomandă ca, de fiecare dată când utilizaţi BeneFIX să notaţi numărul de lot al medicamentului, existent pe flacon.

Medicamentele nu trebuie aruncate pe calea apei menajere sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să eliminaţi medicamentele care nu vă mai sunt necesare. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

6. INFORMAŢII SUPLIMENTARE Ce conţine BeneFIX

−Substanţa activă este nonacog alfa (factor de coagulare IX recombinant). Fiecare flacon de BeneFIX conţine 500 UI nonacog alfa. −Celelalte componente sunt zahăr, glicină, L-histidină, polisorbat 80. Pentru reconstituire este furnizată de asemenea apă pentru preparate injectabile. −După reconstituire cu apă pentru preparate injectabile, fiecare flacon conţine 100 UI nonacog alfa pentru 1 ml de soluţie injectabilă preparată.

Cum arată BeneFIX şi conţinutul ambalajului

BeneFIX este furnizat sub formă de pulbere injectabilă într-un flacon de sticlă. Conţinutul ambalajului:

  • un flacon cu pulbere BeneFIX 500 UI
  • un flacon cu 5 ml apă sterilă pentru preparate injectabile
  • un ac dublu
  • un perforator cu filtru
  • un mini-set steril de perfuzie
  • seringă sterilă de 10 ml, de unică folosinţă, pentru administrare
  • două tampoane cu alcool
  • doi plasturi
Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă

Wyeth Europa Ltd. Huntercombe Lane South Taplow, Maidenhead Berkshire, SL6 0PH Marea Britanie

Producător

Wyeth Farma S.A Autovia del Norte. A-1, Km. 23. Desvio Algete, Km. 1, 28700 S. Sebastian de los Reyes, Madrid Spania

Pentru orice informaţii despre acest medicament, vă rugăm să contactaţi reprezentanţii locali ai

deţinătorului autorizaţiei de punere pe piaţă.

België/Belgique/Belgien Luxembourg/Luxemburg Wyeth Pharmaceuticals S.A./N.V.

Tél/Tel:+32 10 49 47 11 Fax:+32 10 49 48 70

България/Eesti/Latvija/Lietuva/ România/ Slovenija

Wyeth-Lederle Pharma GmbH Teл./Tel/Tãlr:+43 1 89 1140 Факс /Faks/Fakss/Faksas/Fax; +43 1 89 114600

Česká republika

Pfizer s.r.o. Tel: +420-283-004-111 Fax: +420-251-610-270

Danmark

Wyeth Danmark Tlf:+45 44 88 88 05 Fax:+45 44 88 88 06

Deutschland

Pfizer Pharma GmbH Tel: +49 (0)30 550055-51000 Fax : +49 (0)30 550054-10000

Ελλάδα

Pfizer Hellas A.E. Τηλ.: +30 210 6785 800 Φαξ: +30 210 6785968

España

Pfizer, S.A. Télf:+34914909900 Fax : + 34 91 490 97 37

France

Wyeth-Pharmaceuticals France Tél:+33 1 41 02 70 00 Fax:+33 1 41 02 70 10

Magyarország

Wyeth Kft Tel:+36 1 453 33 30 Fax:+36 1 240 4632

Malta

Vivian Corporation Ltd. Tel:+356 21 344616 Fax:+356 21 341087

Nederland

Wyeth Pharmaceuticals B.V. Tel:+31 23 567 2567 Fax:+31 23 567 2599

Norge

Wyeth Tlf:+47 40 00 2340 Fax:+47 40 00 2341

Österreich

Pfizer Corporation Austria Ges.m.b.H. Tel: +43 (0)1 521 15-0 Fax : +43 (0)1 524 70 72

Polska

Wyeth Sp. z o.o. Tel:+48 22 457 1000 Fax:+48 22 457 1001

Portugal

Laboratórios Pfizer, Lda. Tel: (+351) 21 423 55 00 Fax: (+351) 21 421 89 00

Slovenská republika

Pfizer Luxembourg SARL, organizačná zložka Tel: + 421 2 3355 5500 Fax: +421-2-3355 5499

Ireland Suomi/Finland

Wyeth Pharmaceuticals Wyeth Tel:+353 1 449 3500 Puh/Tel:+358 20 7414 870 Fax:+353 1 449 3522 Fax:+358 20 7414 879

Ísland Sverige

Icepharma hf. Wyeth AB Tel:+354 540 8000 Tel:+46 8 470 3200 Fax:+354 540 8001 Fax:+46 8 730 0666

Italia United Kingdom

Wyeth Lederle S.p.A. Wyeth Pharmaceuticals Tel:+39 06 927151 Tel:+44 845 367 0098 Fax:+39 06 23325555 Fax:+44 845 367 0777

Kύπρος

Wyeth Hellas (Cyprus Branch) AEBE Tηλ:+357 22 817690 Φαξ:+357 22 751855

Acest medicament a fost aprobat în “Condiţii excepţionale”.

Aceasta înseamnă că datorită rarităţii bolii nu a fost posibilă obţinerea informaţiilor complete privind acest medicament.

Agenţia Europeană a Medicamentului (EMEA) va revizui în fiecare an orice informaţii noi disponibile şi acest RCP va fi actualizat, după cum va fi necesar.

Informaţii detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe website-ul Agenţiei Europene a Medicamentului (EMEA) http://www.emea.europa.eu. Există, de asemenea, link-uri cu alte websiteuri despre boli rare şi tratamente.

PROSPECT: INFORMAŢII PENTRU UTILIZATOR

BeneFIX 1000 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilăNonacog alfa (factor de coagulare IX recombinant)

Citiţi cu atenţie şi în întregime acest prospect înainte de a începe să utilizaţi acest medicament.

−Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi. −Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. −Acest medicament a fost prescris pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l daţi altor persoane. Le

poate face rău, chiar dacă au aceleaşi simptome cu ale dumneavoastră.

−Dacă vreuna dintre reacţiile adverse devine gravă sau dacă observaţi orice reacţie adversănemenţionată în acest prospect, vă rugăm să-i spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului.

În acest prospect găsiţi:
  1. Ce este BeneFIX şi pentru ce se utilizează
  2. Înainte să utilizaţi BeneFIX
  3. Cumsă utilizaţi BeneFIX
  4. Reacţii adverse posibile
  5. Cum se păstrează BeneFIX
  6. Informaţii suplimentare
1. CE ESTE BENEFIX ŞI PENTRU CE SE UTILIZEAZĂ

BeneFIX este un medicament care conţine factor IX de coagulare, fabricat prin tehnologie de recombinare. Pacienţii cu hemofilie B (boala Christmas) au un deficit de factor IX de coagulare. BeneFIX acţionează prin substituţie de factor IX la pacienţii cu hemofilie B, pentru ca sângele acestora să se poată coagula.

BeneFIX este utilizat pentru tratamentul şi prevenirea (profilaxia) sângerărilor la pacienţii cu hemofilie tip B (deficit congenital de factor IX).

2. ÎNAINTE SĂ UTILIZAŢI BENEFIX
Nu utilizaţi BeneFIX

−Dacă sunteţi alergic (hipersensibil) la nonacog alfa sau la oricare dintre celelalte componente ale BeneFIX. −Dacă sunteţi alergic (hipersensibil) la proteine de hamster.

Aveţi grijă deosebită când utilizaţi BeneFIX

−Adresaţi-vă imediat medicului dumneavoastră dacă hemoragia nu se opreşte conform aşteptărilor.

−Apariţia anticorpilor de neutralizare a activităţii (inhibitori) este un eveniment mai puţin frecvent întâlnit la pacienţii trataţi anterior (PTA) care primesc medicamente ce conţin factor IX. Deoarece în cadrul studiilor clinice, unul dintre PTA trataţi cu BeneFIX a dezvoltat un inhibitor cu grad mic de reactivitate însă relevant din punct de vedere clinic şi experienţa cu privire la antigenicitatea factorului IX recombinant este încă limitată, trebuie să fiţi atent monitorizat pe durata tratamentului cu BeneFIX pentru a depista eventuala apariţie a inhibitorilor de factor IX. Studiile clinice cu BeneFIX aflate în desfăşurare nu au furnizat date suficiente în ceea ce priveşte tratamentul pacienţilor netrataţi anterior (PNA).

−Studiile clinice cu BeneFIX nu au determinat dacă pacienţii cu vârsta de 65 ani şi peste răspund la tratament în mod diferit faţă de pacienţii mai tineri. Dacă sunteţi vârstnic, la fel ca în cazul fiecărui pacient tratat cu BeneFIX, medicul dumneavoastră va alege doza potrivită pentru dumneavoastră.

−Ca în cazul oricărui medicament care conţine proteine, administrat intravenos, este posibilăapariţia reacţiilor de hipersensibilizare de tip alergic. Medicamentul poate conţine urme de proteine de hamster. La utilizarea medicamentelor care conţin factor IX, inclusiv BeneFIX, au apărut reacţii de tip anafilactic care pot pune viaţa în pericol. Veţi fi informat asupra semnelor precoce ale reacţiilor de hipersensibilizare, incluzând respiraţie dificilă, scurtarea respiraţiei, umflături, urticarie, mâncărimi, senzaţie de apăsare în piept, respiraţie şuierătoare, scăderea tensiunii arteriale, vedere înceţoşatăşi anafilaxie (reacţie alergică severă care poate determina dificultăţi de înghiţire şi/sau respiraţie, înroşirea sau umflarea feţei şi/sau mâinilor).

−Dacă apare o reacţie de tip alergic sau anafilactic, întrerupeţi imediat perfuzia şi contactaţi un medic sau solicitaţi imediat asistenţă medicală de urgenţă. În cazul reacţiilor alergice severe trebuie avute în vedere opţiuni alternative de tratament.

−Literatura de specialitate a consemnat cazuri de corelare a apariţiei inhibitorului de factor IX cu apariţia de reacţii alergice. De aceea, dacă suferiţi reacţii de tip alergic cum sunt respiraţie dificilă, scurtarea respiraţiei, tumefieri, urticarie, prurit, senzaţie de apăsare în piept, respiraţie şuierătoare, scăderea tensiunii arteriale sau vedere înceţoşată, trebuie să fiţi evaluat pentru a se detecta posibila prezenţă a unui inhibitor. Trebuie avut în vedere faptul că pacienţii care prezintăun inhibitor al factorului IX pot prezenta un risc crescut de reacţie anafilactică la administrările ulterioare de factor IX.

−Producerea de factor IX în organism este controlată de gena factorului IX. Pacienţii care prezintă mutaţii majore prin deleţie cromozomială a genei factorului IX pot fi mai susceptibili de a produce un inhibitor al factorului IX sau o reacţie alergică. De aceea, în cazul în care se cunoaşte că aveţi o mutaţie majoră prin deleţie cromozomială a genei factorului IX, medicul dumneavoastră vă va monitoriza mai atent pentru a observa semnele de reacţie alergică, în special atunci când utilizaţi BeneFIX pentru prima dată.

−Datorită riscului de reacţii alergice pe care îl implică administrarea de concentrate de factor IX, primele dumneavoastră administrări de factor IX trebuie să se facă, în conformitate cu aprecierile clinice ale medicului curant, în unităţi medicale care pot furniza îngrijirea medicalăadecvată a reacţiilor alergice.

−Chiar şi în absenţa unui inhibitor al factorului IX, pot fi necesare doze de BeneFIX mai mari decât cele necesare în cazul factorului IX derivat din plasmă. De aceea, este necesară o monitorizare atentă a activităţii plasmatice a factorului IX, precum şi de o evaluare a parametrilor farmacocinetici, pentru a putea ajusta dozele în mod adecvat. În cazul în care sângerarea nu este controlată cu doza recomandată, contactaţi-vă medicul dumneavoastră.

−Dacă suferiţi de o boală de ficat sau de inimă sau dacă aţi suferit recent o intervenţie chirurgicală, prezentaţi un risc crescut de apariţie a complicaţiilor coagulării.

−S-au raportat cazuri de aglutinare a celulelor roşii de sânge în tubul/seringa de administrare a BeneFIX. Până în prezent nu s-au raportat sechele clinice asociate acestui fenomen. Pentru a reduce la minim posibilitatea aglutinării, este important să se limiteze cantitatea de sânge care intră în tub. Sângele nu trebuie să pătrundă în seringă. Dacă observaţi o aglutinare a celulelor roşii de sânge în tubulatură/seringă, înlăturaţi toate materialele (tubulatură, seringăşi soluţie BeneFIX) şi reluaţi administrarea utilizând un nou set.

−S-a raportat apariţia unei tulburări a rinichiului (sindrom nefrotic) ca urmare a inducerii, cu

ajutorul unor doze mari de factor IX derivat din plasmă, a toleranţei răspunsului imun la

pacienţii cu hemofilie B care prezentau inhibitori ai factorului IX şi antecedente de reacţii

alergice.

−Dacă este posibil, se recomandă ca, de fiecare dată când utilizaţi BeneFIX să notaţi numele medicamentului şi numărul de lot.

Folosirea altor medicamente

Vă rugăm să spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi sau aţi luat recent orice alte medicamente, inclusiv dintre cele eliberate fără prescripţie medicală.

Sarcina şi alăptarea

Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi trebuie să utilizaţi BeneFIX numai la recomandarea medicului dumneavoastră. Nu se cunoaşte dacă BeneFIX poate afecta capacitatea de reproducere sau poate dăuna fătului, în cazul în care este administrat la femei gravide. Este posibil ca medicul dumneavoastră. să vărecomande să întrerupeţi tratamentul cu BeneFIX în cazul în care alăptaţi sau rămâneţi gravidă.

Adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua orice medicament.

Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor

Nu s-au efectuat studii privind efectele asupra capacităţii de a conduce vehicule şi de a folosi utilaje.

3. CUM SĂ UTILIZAŢI BENEFIX

Utilizaţi întotdeauna BeneFIX exact aşa cum v-a spus medicul dumneavoastră. Trebuie să discutaţi cu medicul dumneavoastră sau cu farmacistul dacă nu sunteţi sigur.

Medicul dumneavoastră stabileşte doza de BeneFIX pe care o veţi utiliza. Această doză, precum şi durata tratamentului, depind de necesităţile dumneavoastră privind tratamentul de substituţie cu factor IX, precum şi de parametrii farmacocinetici (indice de recuperare şi timp de înjumătăţire plasmatică), care trebuie verificaţi periodic. Este posibil să observaţi o modificare a dozei pe care o primiţi, la trecerea de la un medicament care conţine factor IX derivat din plasmă la BeneFIX.

Este posibil ca pe parcursul tratamentului medicul dumneavoastră să decidă modificarea dozei de BeneFIX pe care o utilizaţi.

Reconstituire şi mod de administrare

Procedurile de mai jos sunt prezentate ca referinţe pentru reconstituirea şi administrarea BeneFIX. Pacienţii trebuie să urmeze procedurile specifice de puncţie venoasă indicate de medic.

Spălaţi-vă întotdeauna pe mâini înainte de a efectua procedurile de mai jos: Pe durata procedurii de reconstituire trebuie folosită o tehnică aseptică (aceasta însemnând asigurarea curăţeniei şi lipsa microorganismelor contaminante).

Reconstituire:

BeneFIX se administrează în perfuzie intravenoasă (IV), după reconstituire cu apă pentru preparate injectabile (solvent).

  1. Lăsaţi flaconul cu pulbere liofilizată BeneFIX şi solventul să atingă temperatura camerei.
  2. Înlăturaţi capsa metalică a flaconului cu concentrat BeneFIX şi pe al celui de solvent, pentru a expune porţiunea centrală a dopurilor de cauciuc.
  3. Ştergeţi partea superioară a ambelor flacoane, cu unul dintre tampoanele cu alcool furnizate sau

o altă soluţie antiseptică, şi aşteptaţi să se usuce.

  1. Îndepărtaţi capacul de protecţie transparent de pe capătul scurt al acului dublu steril şi introduceţi acest capăt al acului în flaconul cu solvent, prin centrul dopului. Notă: flaconul cu solvent trebuie aşezat pe o suprafaţă plană, de exemplu o masă, iar acul trebuie introdus vertical, adică perpendicular pe suprafaţa dopului.
  2. Îndepărtaţi capacul colorat de protecţie de pe capătul lung al acului dublu steril. Răsturnaţi flaconul cu solvent şi, pentru a reduce la minim cantitatea de lichid scursă, introduceţi rapid capătul lung al acului prin centrul dopului flaconului cu BeneFIX, aflat în poziţie verticală. Notă: flaconul de BeneFIX trebuie aşezat pe o suprafaţă plană, de exemplu o masă, iar capătul lung al acului trebuie introdus vertical, adică perpendicular pe suprafaţa dopului. Vezi Fig. 1.
  3. Vacuumul existent absoarbe solventul în flaconul cu BeneFIX.

Notă: În timp ce solventul este absorbit în interiorul flaconului de BeneFIX, îndreptaţi acul dublu către peretele acestui flacon, pentru a preveni formarea excesivă de spumă.

7. După încheierea transferului, scoateţi capătul lung al acului din flaconul cu BeneFIX, apoi eliminaţi în mod corespunzător acul şi flaconul gol de solvent.

Notă: Dacă solventul nu se transferă în totalitate în flaconul cu BeneFIX, NU UTILIZAŢI conţinutul flaconului. Trebuie notat că se acceptă ca o cantitate mică de solvent să rămână în flaconul cu solvent, după încheierea transferului.

  1. Rotiţi încet flaconul pentru a dizolva pulberea. Vezi Fig. 2.
  2. Înainte de administrare, soluţia finală trebuie inspectată vizual pentru a detecta eventuale particule. Soluţia trebuie să fie limpede şi incoloră.

BeneFIX trebuie administrat imediat sau în decurs de 3 ore după reconstituire. Soluţia reconstituităpoate fi păstrată la temperatura camerei înainte de administrare.

Administrare (Injecţie intravenoasă):

Administrarea BeneFIX trebuie să se facă utilizând o seringă sterilă, din plastic, de unică folosinţă. În plus, retragerea soluţiei din flacon se face cu ajutorul unui perforator cu filtru.

1. Utilizând o tehnică aseptică, ataşaţi perforatorul cu filtru la seringa sterilă, de unică folosinţă.

Notă: NU introduceţi aer în flaconul cu BeneFIX. Aceasta poate determina pierderea unei părţi din produs.

  1. Introduceţi capătul perforatorului cu filtru prin dopul flaconului de BeneFIX. Vezi Fig. 3.
  2. Răsturnaţi flaconul şi retrageţi soluţia reconstituită în seringă. Vezi Fig. 4.
  3. Scoateţi şi îndepărtaţi perforatorul cu filtru.
  4. Ataşaţi seringa la capătul cu adaptor Luer al setului de perfuzie.
  5. Transferaţi soluţia BeneFIX în tubulatură apăsând pistonul seringii până când tubulatura este umplută complet.
  6. La efectuarea puncţiei venoase este important să respectaţi instrucţiunile pentru a limita cantitatea de sânge care intră în tubulatură. Sângele nu trebuie să pătrundă în seringă.
  7. Efectuaţi puncţia venoasă conform instrucţiunilor medicului dumneavoastră. Pentru a vă asigura că acul este inserat în venă, verificaţi întoarcerea sângelui retrăgând foarte uşor pistonul seringii.
  8. Imediat ce sângele pătrunde în tubulatură, opriţi retragerea pistonului seringii şi injectaţi intravenos BeneFIX pe durata a câteva minute.

Notă: Dacă urmează să vi se administreze mai mult de un flacon cu BeneFIX, se poate retrage conţinutul a mai multe flacoane în aceeaşi seringă, utilizând un perforator cu filtru separat, neutilizat.

În cele mai multe cazuri, o viteză de perfuzie de până la 4 ml pe minut a fost bine tolerată. BeneFIX trebuie injectat pe cale intramusculară, timp de câteva minute. Este posibil ca medicul dumneavoastrăsă modifice viteza de perfuzie recomandată, pentru confortul dumneavoastră.

Deoarece utilizarea BeneFIX prin administrarea în perfuzie continuă (prin picurare) nu a fost evaluată, BeneFIX nu trebuie amestecat cu soluţii perfuzabile sau administrat prin picurare.

Vă rugăm să înlăturaţi orice cantitate de soluţie neutilizată, flacoanele goale, precum şi acele şi seringile folosite, într-un vas special pentru obiecte ascuţite, întrucât ele pot duce la rănirea altor persoane în caz de manipulare necorespunzătoare.

Dacă utilizaţi mai mult decât trebuie din BeneFIX

Vă rugăm să contactaţi imediat medicul dumneavoastră în cazul în care vi s-a injectat o cantitate de BeneFIX mai mare decât cea recomandată de medic.

Dacă încetaţi să luaţi BENEFIX

Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest produs, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

4. REACŢII ADVERSE POSIBILE

Ca toate medicamentele, BeneFIX poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

În cazul în care observaţi că aveţi nevoie de o cantitate semnificativ mai mare de BeneFIX pentru a controla hemoragia, vă rugăm să contactaţi imediat medicul dumneavoastră; trebuie făcută o testare a sângelui pentru a depista eventuala activitate a inhibitorilor de factor IX.

Posibilele reacţii adverse sunt prezentate mai jos în conformitate cu următoarele categorii: Mai puţin frecvente: între 1 din 100 şi 1 din 1.000 pacienţi Rare: între 1 din 1.000 şi 1 din 10.000 pacienţi

Tulburări ale sistemului imunitar

Mai puţin frecvente: Dezvoltarea de anticorpi de neutralizare (inhibitori)*

Rare: Reacţii alergice/de hipersensibilizare; asemenea reacţii pot include apariţia unei

senzaţie de arsură la nivelul maxilarului şi cutiei craniene, frisoane (rigiditate),

tuse uscată/strănut, înroşirea feţei, letargie, agitaţie, senzaţie de furnicături,

urticarie, mâncărimi şi erupţii pe piele, scăderea tensiunii arteriale, creşterea frecvenţei bătăilor inimii, senzaţie de apăsare în piept, respiraţie şuierătoare, umflarea gâtului, şoc alergic*, erupţii cutanate, vedere înceţoşată

Tulburări ale sistemului nervos

Mai puţin frecvente: Ameţeli, dureri de cap, alterare a simţului gustativ, senzaţie de leşin

Tulburări gastro-intestinale

Mai puţin frecvente: GreaţăRare: Vărsături

Tulburări generale şi la nivelul locului de administrare

Mai puţin frecvente: Reacţii la nivelul locului de injectare (incluzând senzaţii de arsurăşi înţepături

la locul administrării perfuziei), disconfort la nivelul locului de abord venos,

celulită, flebită. Rare: Febră

* Vezi informaţiile suplimentare de mai jos.

Reacţii alergice/de hipersensibilizare

Reacţiile alergice sau de hipersensibilizare au fost observate rar la pacienţii trataţi cu medicamente care conţin factor IX, inclusiv BeneFIX. În unele cazuri, asemenea reacţii au evoluat către anafilaxie severă. Reacţiile alergice au apărut în strânsă relaţie temporală cu apariţia inhibitorului de factor IX (vezi şi punctul „Aveţi grijă deosebită când utilizaţi BeneFIX”). Cauzele reacţiilor alergice la BeneFIX nu au fost încă elucidate. Aceste reacţii pot pune viaţa în pericol. Dacă apare o reacţie de tip alergic/anafilactic, întrerupeţi imediat perfuzia şi contactaţi medicul dumneavoastră sau solicitaţi imediat asistenţă medicală de urgenţă. În cazul reacţiilor alergice severe trebuie avute în vedere opţiuni alternative de tratament. Stabilirea tratamentului necesar depinde de natura şi severitatea reacţiilor adverse (vezi şi punctul „Aveţi grijă deosebită când utilizaţi BeneFIX”).

Apariţia inhibitorului

Pacienţii cu hemofilie B pot dezvolta anticorpi de neutralizare (inhibitori) ai factorului IX. Dacă apar asemenea inhibitori, aceasta se poate manifesta printr-un răspuns clinic insuficient. În asemenea cazuri, se recomandă să se apeleze la un centru specializat de tratare a cazurilor de hemofilie.

Un inhibitor cu grad mic de reactivitate însă relevant din punct de vedere clinic a fost detectat la 1 din cei 65 pacienţi trataţi cu BeneFIX care au primit anterior medicamente derivate din plasmă. Acest pacient a putut continua tratamentul cu BeneFIX fără să înregistreze creşteri ale nivelului de inhibitor sau episoade de anafilaxie. Pacienţii trataţi cu BeneFIX trebuie să fie monitorizaţi pentru a se putea observa producerea de inhibitor.

Datele existente sunt insuficiente pentru a furniza informaţii cu privire la incidenţa apariţiei de inhibitor la pacienţii netrataţi anterior (PNA).

Datorită procesului de producţie, BeneFIX poate conţine urme fine de proteine de hamster. Pot apărea reacţii de hipersensibilizare.

S-a raportat apariţia unei tulburări a rinichiului ca urmare a inducerii, cu ajutorul unor doze mari de factor IX derivat din plasmă, a toleranţei imune la pacienţii cu hemofilie B care prezentau inhibitori ai factorului IX şi antecedente de reacţii alergice (vezi şi punctul „Aveţi grijă deosebită când utilizaţi BeneFIX”).

Tulburări renale

Un pacient a suferit o durere abdominală severă, determinată de faptul că aprovizionarea cu sânge a unei zone din rinichi a fost întreruptă (fenomen cunoscut sub denumirea de infarct renal). Relaţia dintre apariţia infarctului şi administrarea anterioară de BeneFIX este neclară.

Evenimente trombotice

BeneFIX poate creşte riscul apariţiei trombozei (cheaguri de sânge anormale) în corp, dacă aveţi factori de risc pentru apariţia cheagurilor de sânge, incluzând un cateter venos cu poziţionare îndelungată, prin care BeneFIX este administrat în perfuzie continuă. S-au raportat evenimente de coagulare severă a sângelui, incluzând cheaguri de sânge care pot pune viaţa în pericol la nou-născuţii în stare critică, cărora li s-a administrat perfuzie continuă cu BeneFIX printr-un cateter venos central. De asemenea, s-au raportat cazuri de tromboflebită perifericăşi tromboză venoasă profundă; în majoritatea acestor cazuri, BeneFIX a fost administrat în perfuzie continuă, care nu este un mod de administrare aprobat.

Răspuns inadecvat la tratament şi recuperare inadecvată a factorului IX

După punerea pe piaţă a BeneFIX, s-au raportat răspuns inadecvat la tratament şi recuperare inadecvată a factorului IX.

Dacă vreuna dintre reacţiile adverse devine gravă sau dacă observaţi orice reacţie adversănemenţionată în acest prospect, vă rugăm să spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului.

5. CUM SE PĂSTREAZĂ BENEFIX

A nu se lăsa la îndemâna şi vederea copiilor.

Nu utilizaţi BeneFIX după data de expirare înscrisă pe cutie şi pe eticheta flaconului. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

A se păstra la frigider (2°C - 8°C). Pentru confortul pacientului, medicamentul poate fi scos din acest mediu de păstrare pentru o singură perioadă de cel mult o lună, la temperatura camerei (până la 25ºC). La finalul acestei perioade, medicamentul nu trebuie reintrodus în frigider, ci fie utilizat, fie eliminat. Data la care medicamentul este scos din frigider şi lăsat la temperatura camerei (care nu trebuie sădepăşească 25°C) şi data la care flaconul trebuie înlăturat, trebuie să fie notate pe cutia de carton.

A nu se congela

Utilizaţi soluţia reconstituită imediat sau în decurs de cel mult 3 ore după reconstituire.

Nu utilizaţi BeneFIX dacă soluţia nu este limpede şi incoloră.

Dacă este posibil, se recomandă ca, de fiecare dată când utilizaţi BeneFIX să notaţi numărul de lot al medicamentului, existent pe flacon.

Medicamentele nu trebuie aruncate pe calea apei menajere sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să eliminaţi medicamentele care nu vă mai sunt necesare. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

6. INFORMAŢII SUPLIMENTARE Ce conţine BeneFIX

−Substanţa activă este nonacog alfa (factor de coagulare IX recombinant). Fiecare flacon de BeneFIX conţine 1000 UI nonacog alfa. −Celelalte componente sunt zahăr, glicină, L-histidină, polisorbat 80. Pentru reconstituire este furnizată de asemenea apă pentru preparate injectabile. −După reconstituire cu apa pentru preparate injectabile, fiecare flacon conţine 100 UI nonacog alfa pentru 1 ml de soluţie injectabilă preparată.

Cum arată BeneFIX şi conţinutul ambalajului

BeneFIX este furnizat sub formă de pulbere injectabilă într-un flacon de sticlă. Conţinutul ambalajului:

  • un flacon cu pulbere BeneFIX 1000 UI
  • un flacon cu 10 ml apă sterilă pentru preparate injectabile
  • un ac dublu
  • un perforator cu filtru
  • un mini-set steril de perfuzie
  • seringă sterilă de 10 ml, de unică folosinţă, pentru administrare
  • două tampoane cu alcool
  • doi plasturi
Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă

Wyeth Europa Ltd. Huntercombe Lane South Taplow, Maidenhead Berkshire, SL6 0PH Marea Britanie

Producător

Wyeth Farma S.A Autovia del Norte. A-1, Km. 23. Desvio Algete, Km. 1, 28700 S. Sebastian de los Reyes, Madrid Spania

Pentru orice informaţii despre acest medicament, vă rugăm să contactaţi reprezentanţii locali ai

deţinătorului autorizaţiei de punere pe piaţă.

België/Belgique/Belgien Luxembourg/Luxemburg Wyeth Pharmaceuticals S.A./N.V.

Tél/Tel:+32 10 49 47 11 Fax:+32 10 49 48 70

България/Eesti/Latvija/Lietuva/ România/ Slovenija

Wyeth-Lederle Pharma GmbH Teл./Tel/Tãlr:+43 1 89 1140 Факс /Faks/Fakss/Faksas/Fax; +43 1 89 114600

Česká republika

Pfizer s.r.o. Tel: +420-283-004-111 Fax: +420-251-610-270

Danmark

Wyeth Danmark Tlf:+45 44 88 88 05 Fax:+45 44 88 88 06

Deutschland

Pfizer Pharma GmbH Tel: +49 (0)30 550055-51000 Fax : +49 (0)30 550054-10000

Ελλάδα

Pfizer Hellas A.E. Τηλ.: +30 210 6785 800 Φαξ: +30 210 6785968

España

Pfizer, S.A. Télf:+34914909900 Fax : + 34 91 490 97 37

France

Wyeth-Pharmaceuticals France Tél:+33 1 41 02 70 00 Fax:+33 1 41 02 70 10

Magyarország

Wyeth Kft Tel:+36 1 453 33 30 Fax:+36 1 240 4632

Malta

Vivian Corporation Ltd. Tel:+356 21 344616 Fax:+356 21 341087

Nederland

Wyeth Pharmaceuticals B.V. Tel:+31 23 567 2567 Fax:+31 23 567 2599

Norge

Wyeth Tlf:+47 40 00 2340 Fax:+47 40 00 2341

Österreich

Pfizer Corporation Austria Ges.m.b.H. Tel: +43 (0)1 521 15-0 Fax : +43 (0)1 524 70 72

Polska

Wyeth Sp. z o.o. Tel:+48 22 457 1000 Fax:+48 22 457 1001

Portugal

Laboratórios Pfizer, Lda. Tel: (+351) 21 423 55 00 Fax: (+351) 21 421 89 00

Slovenská republika

Pfizer Luxembourg SARL, organizačná zložka Tel: + 421 2 3355 5500 Fax: +421-2-3355 5499

Ireland Suomi/Finland

Wyeth Pharmaceuticals Wyeth Tel:+353 1 449 3500 Puh/Tel:+358 20 7414 870 Fax:+353 1 449 3522 Fax:+358 20 7414 879

Ísland Sverige

Icepharma hf. Wyeth AB Tel:+354 540 8000 Tel:+46 8 470 3200 Fax:+354 540 8001 Fax:+46 8 730 0666

Italia United Kingdom

Wyeth Lederle S.p.A. Wyeth Pharmaceuticals Tel:+39 06 927151 Tel:+44 845 367 0098 Fax:+39 06 23325555 Fax:+44 845 367 0777

Kύπρος

Wyeth Hellas (Cyprus Branch) AEBE Tηλ:+357 22 817690 Φαξ:+357 22 751855

Acest medicament a fost aprobat în “Condiţii excepţionale”.

Aceasta înseamnă că datorită rarităţii bolii nu a fost posibilă obţinerea informaţiilor complete privind acest medicament.

Agenţia Europeană a Medicamentului (EMEA) va revizui în fiecare an orice informaţii noi disponibile şi acest RCP va fi actualizat, după cum va fi necesar.

Informaţii detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe website-ul Agenţiei Europene a Medicamentului (EMEA) http://www.emea.europa.eu. Există, de asemenea, link-uri cu alte websiteuri despre boli rare şi tratamente.

PROSPECT: INFORMAŢII PENTRU UTILIZATOR

BeneFIX 250 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilăBeneFIX 500 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilăBeneFIX 1000 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilăBeneFIX 2000 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilăNonacog alfa (factor de coagulare IX recombinant)

Citiţi cu atenţie şi în întregime acest prospect înainte de a începe să utilizaţi acest medicament.

−Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi. −Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. −Acest medicament a fost prescris pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l daţi altor persoane. Le

poate face rău, chiar dacă au aceleaşi simptome cu ale dumneavoastră.

−Dacă vreuna dintre reacţiile adverse devine gravă sau dacă observaţi orice reacţie adversănemenţionată în acest prospect, vă rugăm să-i spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului.

În acest prospect găsiţi:
  1. Ce este BeneFIX şi pentru ce se utilizează
  2. Înainte să utilizaţi BeneFIX
  3. Cumsă utilizaţi BeneFIX
  4. Reacţii adverse posibile
  5. Cum se păstrează BeneFIX
  6. Informaţii suplimentare
1. CE ESTE BENEFIX ŞI PENTRU CE SE UTILIZEAZĂ

BeneFIX este un medicament care conţine factor IX de coagulare, produs prin tehnologie de recombinare. Pacienţii cu hemofilie B (boala Christmas) au un deficit de factor IX de coagulare. BeneFIX acţionează prin substituţie de factor IX la pacienţii cu hemofilie B, pentru ca sângele acestora să se poată coagula.

BeneFIX este utilizat pentru tratamentul şi prevenirea (profilaxia) sângerărilor la pacienţii cu hemofilie tip B (deficit congenital de factor IX).

2. ÎNAINTE SĂ UTILIZAŢI BENEFIX
Nu utilizaţi BeneFIX

−Dacă sunteţi alergic (hipersensibil) la nonacog alfa sau la oricare dintre celelalte componente ale BeneFIX. −Dacă sunteţi alergic (hipersensibil) la proteine de hamster.

Aveţi grijă deosebită când utilizaţi BeneFIX

−Adresaţi-vă imediat medicului dumneavoastră dacă hemoragia nu se opreşte conform aşteptărilor.

−Apariţia anticorpilor de neutralizare a activităţii (inhibitori) este un eveniment mai puţin frecvent întâlnit la pacienţii trataţi anterior (PTA) care primesc medicamente ce conţin factor IX. Deoarece în cadrul studiilor clinice, unul dintre PTA trataţi cu BeneFIX a dezvoltat un inhibitor cu grad mic de reactivitate însă relevant din punct de vedere clinic şi experienţa cu privire la antigenicitatea factorului IX recombinant este încă limitată, trebuie să fiţi atent monitorizat pe durata tratamentului cu BeneFIX pentru a depista eventuala apariţie a inhibitorilor de factor IX. Studiile clinice cu BeneFIX aflate în desfăşurare nu au furnizat date suficiente în ceea ce priveşte tratamentul pacienţilor netrataţi anterior (PNA).

−Studiile clinice cu BeneFIX nu au determinat dacă pacienţii cu vârsta de 65 ani şi peste răspund la tratament în mod diferit faţă de pacienţii mai tineri. Dacă sunteţi vârstnic, la fel ca în cazul fiecărui pacient tratat cu BeneFIX, medicul dumneavoastră va alege doza potrivită pentru dumneavoastră.

−Ca în cazul oricărui medicament care conţine proteine, administrat intravenos, este posibilăapariţia reacţiilor de hipersensibilizare de tip alergic. Medicamentul poate conţine urme de proteine de hamster. La utilizarea medicamentelor care conţin factor IX, inclusiv BeneFIX, au apărut reacţii de tip anafilactic care pot pune viaţa în pericol. Veţi fi informat asupra semnelor precoce ale reacţiilor de hipersensibilizare, incluzând respiraţie dificilă, scurtarea respiraţiei, umflături, urticarie, mâncărimi, senzaţie de apăsare în piept, respiraţie şuierătoare, scăderea tensiunii arteriale, vedere înceţoşatăşi anafilaxie (reacţie alergică severă care poate determina dificultăţi de înghiţire şi/sau respiraţie, înroşirea sau umflarea feţei şi/sau mâinilor).

−Dacă apare o reacţie de tip alergic sau anafilactic, întrerupeţi imediat perfuzia şi contactaţi un medic sau solicitaţi imediat asistenţă medicală de urgenţă. În cazul reacţiilor alergice severe trebuie avute în vedere opţiuni alternative de tratament.

−Literatura de specialitate a consemnat cazuri de corelare a apariţiei inhibitorului de factor IX cu apariţia de reacţii alergice. De aceea, dacă suferiţi reacţii de tip alergic cum sunt respiraţie dificilă, scurtarea respiraţiei, tumefieri, urticarie, prurit, senzaţie de apăsare în piept, respiraţie şuierătoare, scăderea tensiunii arteriale sau vedere înceţoşată, trebuie să fiţi evaluat pentru a se detecta posibila prezenţă a unui inhibitor. Trebuie avut în vedere faptul că pacienţii care prezintăun inhibitor al factorului IX pot prezenta un risc crescut de reacţie anafilactică la administrările ulterioare de factor IX.

−Producerea de factor IX în organism este controlată de gena factorului IX. Pacienţii care prezintă mutaţii majore prin deleţie cromozomială a genei factorului IX pot fi mai susceptibili de a produce un inhibitor al factorului IX sau o reacţie alergică. De aceea, în cazul în care se cunoaşte că aveţi o mutaţie majoră prin deleţie cromozomială a genei factorului IX, medicul dumneavoastră vă va monitoriza mai atent pentru a observa semnele de reacţie alergică, în special atunci când utilizaţi BeneFIX pentru prima dată.

−Datorită riscului de reacţii alergice pe care îl implică administrarea de concentrate de factor IX, primele dumneavoastră administrări de factor IX trebuie să se facă, în conformitate cu aprecierile clinice ale medicului curant, în unităţi medicale care pot furniza îngrijirea medicalăadecvată a reacţiilor alergice.

−Chiar şi în absenţa unui inhibitor al factorului IX, pot fi necesare doze de BeneFIX mai mari decât cele necesare în cazul factorului IX derivat din plasmă. De aceea, este necesară o monitorizare atentă a activităţii plasmatice a factorului IX, precum şi de o evaluare a parametrilor farmacocinetici, pentru a putea ajusta dozele în mod adecvat. În cazul în care sângerarea nu este controlată cu doza recomandată, contactaţi-vă medicul dumneavoastră.

−Dacă suferiţi de o boală de ficat sau de inimă sau dacă aţi suferit recent o intervenţie chirurgicală, prezentaţi un risc crescut de apariţie a complicaţiilor coagulării.

−S-au raportat cazuri de aglutinare a celulelor roşii de sânge în tubul/seringa de administrare a BeneFIX. Până în prezent nu s-au raportat sechele clinice asociate acestui fenomen. Pentru a reduce la minim posibilitatea aglutinării, este important să se limiteze cantitatea de sânge care intră în tub. Sângele nu trebuie să pătrundă în seringă. Dacă observaţi o aglutinare a celulelor

roşii de sânge în tubulatură/seringă, înlăturaţi toate materialele (tubulatură, seringăşi soluţie

BeneFIX) şi reluaţi administrarea utilizând un nou set.

−S-a raportat apariţia unei tulburări a rinichiului (sindrom nefrotic) ca urmare a inducerii, cu

ajutorul unor doze mari de factor IX derivat din plasmă, a toleranţei răspunsului imun la

pacienţii cu hemofilie B care prezentau inhibitori ai factorului IX şi antecedente de reacţii

alergice.

−Dacă este posibil, se recomandă ca, de fiecare dată când utilizaţi BeneFIX să notaţi numele medicamentului şi numărul de lot.

Utilizarea altor medicamente

Vă rugăm să spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi sau aţi luat recent orice alte medicamente, inclusiv dintre cele eliberate fără prescripţie medicală.

Sarcina şi alăptarea

Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi trebuie să utilizaţi BeneFIX numai la recomandarea medicului dumneavoastră. Nu se cunoaşte dacă BeneFIX poate afecta capacitatea de reproducere sau poate dăuna fătului, în cazul în care este administrat la femei gravide. Este posibil ca medicul dumneavoastră. să vărecomande să întrerupeţi tratamentul cu BeneFIX în cazul în care alăptaţi sau rămâneţi gravidă.

Adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua orice medicament.

Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor

Nu s-au efectuat studii privind efectele asupra capacităţii de a conduce vehicule şi de a folosi utilaje.

3. CUM SĂ UTILIZAŢI BENEFIX

Utilizaţi întotdeauna BeneFIX exact aşa cum v-a spus medicul dumneavoastră. Trebuie să discutaţi cu medicul dumneavoastră sau cu farmacistul dacă nu sunteţi sigur.

Medicul dumneavoastră stabileşte doza de BeneFIX pe care o veţi utiliza. Această doză, precum şi durata tratamentului, depind de necesităţile dumneavoastră privind tratamentul de substituţie cu factor IX, precum şi de parametrii farmacocinetici (indice de recuperare şi timp de înjumătăţire plasmatică), care trebuie verificate periodic. Este posibil să observaţi o modificare a dozei pe care o primiţi, la trecerea de la un medicament care conţine factor IX derivat din plasmă la BeneFIX.

Este posibil ca pe parcursul tratamentului medicul dumneavoastră să decidă modificarea dozei de BeneFIX pe care o utilizaţi.

Reconstituire şi mod de administrare

Procedurile de mai jos sunt prezentate ca referinţe pentru reconstituirea şi administrarea BeneFIX. Pacienţii trebuie să urmeze procedurile specifice de puncţie venoasă indicate de medic.

BeneFIX este administrat prin injecţie intravenoasă (i.v.), după reconstituirea pulberii cu solventul furnizat (soluţie de clorură de sodiu 0,234% g/v) în seringa preumplută.

Spălaţi-vă întotdeauna pe mâini înainte de a efectua procedurile de mai jos: Pe durata procedurii de reconstituire trebuie folosită o tehnică aseptică (aceasta însemnând asigurarea curăţeniei şi lipsa microorganismelor contaminante).

Reconstituire:

BeneFIX se administrează în perfuzie intravenoasă (i.v.), după reconstituire cu solvent steril pentru preparate injectabile.

  1. Lăsaţi flaconul cu BeneFIX liofilizat şi seringa preumplută să atingă temperatura camerei.
  2. Înlăturaţi capsa din plastic a flaconului cu BeneFIX, pentru a expune porţiunea centrală a dopului de cauciuc.
  3. Ştergeţi partea superioară a flaconului cu unul dintre tampoanele cu alcool furnizate sau utilizaţi

o altă soluţie antisepticăşi aşteptaţi să se usuce. Dupăştergere, nu atingeţi dopul de cauciuc cu mâna şi evitaţi ca acesta să vină în contact cu orice suprafaţă.

  1. Îndepărtaţi capacul din ambalajul transparent de plastic al adaptatorului pentru flacon. Nu scoateţi adaptatorul din ambalaj.
  2. Aşezaţi flaconul pe o suprafaţă plană. Menţinând adaptatorul în ambalaj, poziţionaţi adaptatorul deasupra flaconului. Apăsaţi cu putere asupra ambalajului până când adaptatorul se fixează la partea superioară a flaconului, vârful adaptatorului penetrând dopul flaconului.
  3. Scoateţi ambalajul adaptatorului şi aruncaţi-l.
  4. Conectaţi pistonul la seringa cu solvent, apăsând şi rotind cu putere
  5. Îndepărtaţi capacul de siguranţă din plastic al seringii cu solvent, prin ruperea perforatorului capacului. Aceasta se obţine înclinând capacul în sus şi în jos până când perforatorul se rupe. Nu atingeţi partea internă a capacului sau vârful seringii. Poate fi necesar să repuneţi capacul la loc (dacă nu se administrează imediat soluţia reconstituită de BeneFIX), de aceea poziţionaţi-l deocamdată la partea superioară.
  6. Aşezaţi flaconul pe o suprafaţă plană. Conectaţi seringa cu solvent la adaptatorul flaconului, introducând vârful seringii în deschiderea adaptatorului în timp ce apăsaţi cu putere şi rotiţi seringa în sensul acelor de ceasornic, până când se blochează.
  7. Apăsaţi încet pistonul seringii pentru a injecta întreaga cantitate de solvent în flaconul de BeneFIX
  8. Fără să îndepărtaţi seringa din adaptator, rotiţi uşor flaconul până când pulberea este dizolvată.
    1. Soluţia finală trebuie inspectată vizual înaintea administrării, în vederea depistării eventualelor particule. Soluţia trebuie să fie limpede şi incoloră.
    2. Notă: Dacă utilizaţi mai mult de 1 flacon de BeneFIX pentru perfuzie, fiecare flacon trebuie reconstituit conform instrucţiunilor anterioare. Seringa cu solvent trebuie aruncată, lăsând adaptatorul de flacon pe loc şi se poate utiliza o altă seringă mare Luer lock pentru a extrage conţinutul reconstituit al fiecărui flacon în parte.
  9. Asigurându-vă că pistonul seringii este împins până la capăt, rotiţi flaconul. Extrageţi în seringă, încet, întregul conţinut.
  10. Detaşaţi seringa din adaptatorul pentru flacon, trăgând şi rotind uşor seringa în sens invers acelor de ceasornic. Aruncaţi flaconul cu adaptatorul ataşat.

Notă: Dacă soluţia nu este utilizată imediat, capacul seringii trebuie repus la loc, cu atenţie. Nu atingeţi vârful seringii sau interiorul capacului.

BeneFIX trebuie administrat imediat sau în decurs de 3 ore după reconstituire. Soluţia reconstituităpoate fi păstrată la temperatura camerei înainte de administrare.

Administrare (Injecţie intravenoasă):

Administrarea BeneFIX trebuie să se facă utilizând seringa preumplută cu solvent, furnizată, sau o seringă Luer lock sterilă, din plastic, de unică folosinţă. În plus, extragerea soluţiei din flacon se face cu ajutorul unui adaptator de flacon.

BeneFIX trebuie administrat intravenos timp de câteva minute. Este posibil ca medicul dumneavoastrăsă modifice viteza de perfuzie recomandată, pentru confortul dumneavoastră.

Deoarece utilizarea BeneFIX prin administrarea în perfuzie continuă (prin picurare) nu a fost evaluată, BeneFIX nu trebuie amestecat cu soluţii perfuzabile sau administrat prin picurare.

Vă rugăm să înlăturaţi orice cantitate de soluţie neutilizată, flacoanele goale, precum şi acele şi seringile folosite, într-un vas special pentru obiecte ascuţite, întrucât ele pot duce la rănirea altor persoane în caz de manipulare necorespunzătoare.

Dacă utilizaţi mai mult decât trebuie din BeneFIX

Vă rugăm să contactaţi imediat medicul dumneavoastră în cazul în care vi s-a injectat o cantitate de BeneFIX mai mare decât cea recomandată de medic.

Dacă încetaţi să luaţi BeneFIX

Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la utilizarea acestui produs, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

4. REACŢII ADVERSE POSIBILE

Ca toate medicamentele, BeneFIX poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

În cazul în care observaţi că aveţi nevoie de o cantitate semnificativ mai mare de BeneFIX pentru a controla hemoragia, vă rugăm să contactaţi imediat medicul dumneavoastră; trebuie făcută o testare a sângelui pentru a depista eventuala activitate a inhibitorilor de factor IX.

Posibilele reacţii adverse sunt prezentate mai jos în conformitate cu următoarele categorii: Mai puţin frecvente: între 1 din 100 şi 1 din 1000 pacienţi Rare: între 1 din 1000 şi 1 din 10000 pacienţi

Tulburări ale sistemului imunitar

Mai puţin frecvente: Dezvoltarea de anticorpi de neutralizare (inhibitori)*

Rare: Reacţii alergice/de hipersensibilizare; asemenea reacţii pot include apariţia unei senzaţie de arsură la nivelul maxilarului şi cutiei craniene, frisoane (rigiditate), tuse uscată/strănut, înroşirea feţei, letargie, agitaţie, senzaţie de furnicături, urticarie, mâncărimi şi erupţii pe piele, scăderea tensiunii arteriale, creşterea frecvenţei bătăilor inimii, senzaţie de apăsare în piept, respiraţie şuierătoare, umflarea gâtului, şoc alergic (anafilaxie)*, erupţii cutanate, vedere înceţoşată

Tulburări ale sistemului nervos

Mai puţin frecvente: Ameţeli, dureri de cap, alterarea simţului gustativ, senzaţie de leşin

Tulburări gastro-intestinale

Mai puţin frecvente: GreaţăRare: Vărsături

Tulburări generale şi la nivelul locului de administrare

Mai puţin frecvente: Reacţii la nivelul locului de injectare (incluzând senzaţii de arsurăşi înţepături

la locul administrării perfuziei), disconfort la nivelul locului de abord venos,

celulită, flebită. Rare: Febră

* Vezi informaţiile suplimentare de mai jos.

Reacţii alergice/de hipersensibilizare

Reacţiile alergice sau de hipersensibilizare au fost observate mai puţin frecvent la pacienţii trataţi cu medicamente care conţin factor IX, inclusiv BeneFIX. În unele cazuri, asemenea reacţii au evoluat către anafilaxie severă. Reacţiile alergice au apărut în strânsă relaţie temporală cu apariţia inhibitorului de factor IX (vezi şi punctul „Aveţi grijă deosebită când utilizaţi BeneFIX”).

Cauzele apariţiei reacţiilor alergice la BeneFIX nu au fost încă elucidate. Aceste reacţii pot pune viaţa în pericol. Dacă apare o reacţie de tip alergic/anafilactic, întrerupeţi imediat perfuzia şi contactaţi medicul dumneavoastră sau solicitaţi imediat asistenţă medicală de urgenţă. În cazul reacţiilor alergice severe trebuie avute în vedere opţiuni alternative de tratament. Stabilirea tratamentului necesar depinde de natura şi severitatea reacţiilor adverse (vezi şi punctul „Aveţi grijă deosebită când utilizaţi BeneFIX”).

Apariţia inhibitorului

Pacienţii cu hemofilie B pot dezvolta anticorpi de neutralizare (inhibitori) ai factorului IX. Dacă apar asemenea inhibitori, boala se poate manifesta sub forma unui răspuns clinic insuficient. În asemenea cazuri, este recomandat să se apeleze la un centru specializat de tratare a cazurilor de hemofilie. Un inhibitor cu grad mic de reactivitate însă relevant din punct de vedere clinic a fost detectat la 1 din cei 65 pacienţi trataţi cu BeneFIX care au primit anterior medicamente derivate din plasmă. Acest pacient a putut continua tratamentul cu BeneFIX fără să înregistreze creşteri ale nivelului de inhibitor sau episoade de anafilaxie. Pacienţii trataţi cu BeneFIX trebuie să fie monitorizaţi pentru a se putea observa producerea de inhibitor.

Datele existente sunt insuficiente pentru a furniza informaţii cu privire la incidenţa apariţiei de inhibitor la pacienţii netrataţi anterior (PNA).

Datorită procesului de producţie, BeneFIX poate conţine urme fine de proteine provenite din celule de hamster. Pot apărea reacţii de hipersensibilizare.

S-a raportat apariţia unei tulburări a rinichiului ca urmare a inducerii, cu ajutorul unor doze mari de factor IX derivat din plasmă, a toleranţei imune la pacienţii cu hemofilie B care prezentau inhibitori ai factorului IX şi antecedente de reacţii alergice (vezi şi punctul „Aveţi grijă deosebită când utilizaţi BeneFIX”).

Tulburări renale

Un pacient a suferit o durere abdominală severă, determinată de faptul că aprovizionarea cu sânge a unei zone din rinichi a fost întreruptă (fenomen cunoscut sub denumirea de infarct renal). Relaţia dintre apariţia infarctului şi administrarea anterioară de BeneFIX este neclară.

Evenimente trombotice

BeneFIX poate creşte riscul apariţiei trombozei (cheaguri de sânge anormale) în corp, dacă aveţi factori de risc pentru apariţia cheagurilor de sânge, incluzând un cateter venos cu poziţionare îndelungată, prin care BeneFIX este administrat în perfuzie continuă. S-au raportat evenimente de coagulare severă a sângelui, incluzând cheaguri de sânge care pot pune viaţa în pericol la nou-născuţii în stare critică, cărora li s-a administrat perfuzie continuă cu BeneFIX printr-un cateter venos central. De asemenea, s-au raportat cazuri de tromboflebită perifericăşi tromboză venoasă profundă; în majoritatea acestor cazuri, BeneFIX a fost administrat în perfuzie continuă, care nu este un mod de administrare aprobat.

Răspuns inadecvat la tratament şi recuperare inadecvată a factorului IX

După punerea pe piaţă a BeneFIX, s-au raportat răspuns inadecvat la tratament şi recuperare inadecvată a factorului IX.

Dacă vreuna dintre reacţiile adverse devine gravă sau dacă observaţi orice reacţie adversănemenţionată în acest prospect, vă rugăm să spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului.

5. CUM SE PĂSTREAZĂ BENEFIX

A nu se lăsa la îndemâna şi vederea copiilor.

Nu utilizaţi BeneFIX după data de expirare înscrisă pe cutie şi eticheta flaconului. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

Nu utilizaţi BeneFIX dacă soluţia nu este limpede sau incoloră.

A nu se păstra la temperaturi peste 25ºC.

BeneFIX trebuie păstrat în permanenţă la frigider, la o temperatură cuprinsă între 2°C şi 8°C şi trebuie utilizat înainte de data de expirare înscrisă pe etichetă. În scopul utilizării în ambulator, medicamentul poate fi scos din acest mediu de păstrare pentru o singură perioadă de cel mult o lună, la temperatura camerei (până la 25ºC). La finalul acestei perioade, medicamentul nu trebuie reintrodus în frigider, ci trebuie fie utilizat, fie eliminat. Data la care medicamentul este scos din frigider şi lăsat la temperatura camerei (care nu trebuie să depăşească 25°C) şi data la care flaconul trebuie aruncat, trebuie notate pe cutia de carton.

A nu se congela, pentru a preveni deteriorarea seringii preumplute.

Utilizaţi soluţia reconstituită imediat sau în decurs de cel mult 3 ore de la reconstituire.

Utilizaţi numai seringa preumplută furnizată în cutia pentru reconstituire. Pentru administrare pot fi utilizate alte seringi sterile de unică folosinţă.

Medicamentele nu trebuie aruncate pe calea apei menajere sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să eliminaţi medicamentele care nu vă mai sunt necesare. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

Ce conţine BeneFIX

−Substanţa activă este nonacog alfa (factor de coagulare IX recombinant). Fiecare flacon de BeneFIX conţine 250, 500, 1000 sau 2000 UI nonacog alfa.

−Celelalte componente sunt zahăr, glicină, L-histidină, polisorbat 80. De asemenea, este furnizat un solvent (soluţie de clorură de sodiu 0,234%) pentru reconstituire.

−După reconstituire cu solventul furnizat (soluţie de clorură de sodiu 0,234%), fiecare flacon conţine 50, 100, 200 sau 400 UI/ml (vezi Tabelul 1).

Tabelul 1: Concentraţiile de BeneFIX pe ml de soluţie preparată

Cantitatea de BeneFIX pe flacon Cantitatea de BeneFIX pe 1 ml de soluţie injectabilăpreparată
250 UI 50 UI
500 UI 100 UI
1000 UI 200 UI
2000 UI 400 UI
Cum arată BeneFIX şi conţinutul ambalajului

BeneFIX este furnizat sub formă de pulbere pentru soluţie injectabilă într-un flacon de sticlăşi un solvent furnizat în seringă preumplută.

Conţinutul ambalajului:

  • un flacon de BeneFIX 250, 500, 1000 sau 2000 UI pulbere
  • seringă preumplută prevăzută cu piston, conţinând solvent pentru reconstituire, 5 ml soluţie injectabilă sterilă de clorură de sodiu 0,234%
  • un adaptator steril de flacon, pentru reconstituire
  • un set steril de perfuzie
  • două tampoane cu alcool
  • un plasture
  • un tampon din tifon
Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă

Wyeth Europa Ltd. Huntercombe Lane South Taplow, Maidenhead Berkshire, SL6 0PH Marea Britanie

Producător

Wyeth Farma S.A Autovia del Norte. A-1, Km. 23. Desvio Algete, Km. 1, 28700 S. Sebastian de los Reyes, Madrid Spania

Pentru orice informaţii despre acest medicament, vă rugăm să contactaţi reprezentanţii locali ai deţinătorului autorizaţiei de punere pe piaţă.

België/Belgique/Belgien Luxembourg/Luxemburg Wyeth Pharmaceuticals S.A./N.V.

Tél/Tel:+32 10 49 47 11 Fax:+32 10 49 48 70

България/Eesti/Latvija/Lietuva/ România/ Slovenija

Wyeth-Lederle Pharma GmbH Teл./Tel/Tãlr:+43 1 89 1140 Факс /Faks/Fakss/Faksas/Fax; +43 1 89 114600

Česká republika

Pfizer s.r.o. Tel: +420-283-004-111 Fax: +420-251-610-270

Danmark

Wyeth Danmark Tlf:+45 44 88 88 05 Fax:+45 44 88 88 06

Deutschland

Pfizer Pharma GmbH Tel: +49 (0)30 550055-51000 Fax : +49 (0)30 550054-10000

Ελλάδα

Pfizer Hellas A.E. Τηλ.: +30 210 6785 800 Φαξ: +30 210 6785968

España

Pfizer, S.A. Télf:+34914909900 Fax : + 34 91 490 97 37

France

Wyeth-Pharmaceuticals France Tél:+33 1 41 02 70 00 Fax:+33 1 41 02 70 10

Ireland

Wyeth Pharmaceuticals Tel:+353 1 449 3500 Fax:+353 1 449 3522

Magyarország

Wyeth Kft Tel:+36 1 453 33 30 Fax:+36 1 240 4632

Malta

Vivian Corporation Ltd. Tel:+356 21 344616 Fax:+356 21 341087

Nederland

Wyeth Pharmaceuticals B.V. Tel:+31 23 567 2567 Fax:+31 23 567 2599

Norge

Wyeth Tlf:+47 40 00 2340 Fax:+47 40 00 2341

Österreich

Pfizer Corporation Austria Ges.m.b.H. Tel: +43 (0)1 521 15-0 Fax : +43 (0)1 524 70 72

Polska

Wyeth Sp. z o.o. Tel:+48 22 457 1000 Fax:+48 22 457 1001

Portugal

Laboratórios Pfizer, Lda. Tel: (+351) 21 423 55 00 Fax: (+351) 21 421 89 00

Slovenská republika

Pfizer Luxembourg SARL, organizačná zložka Tel: + 421 2 3355 5500 Fax: +421-2-3355 5499

Suomi/Finland

Wyeth Puh/Tel:+358 20 7414 870 Fax:+358 20 7414 879

Ísland Sverige

Icepharma hf. Wyeth AB Tel:+354 540 8000 Tel:+46 8 470 3200 Fax:+354 540 8001 Fax:+46 8 730 0666

Italia United Kingdom

Wyeth Lederle S.p.A. Wyeth Pharmaceuticals Tel:+39 06 927151 Tel:+44 845 367 0098 Fax:+39 06 23325555 Fax:+44 845 367 0777

Kύπρος

Wyeth Hellas (Cyprus Branch) AEBE Tηλ:+357 22 817690 Φαξ:+357 22 751855

Acest medicament a fost autorizat în “Condiţii excepţionale”.

Aceasta înseamnă că datorită rarităţii bolii nu a fost posibilă obţinerea informaţiilor complete privind acest medicament.

Agenţia Europeană a Medicamentului (EMEA) va revizui în fiecare an orice informaţii noi disponibile şi acest RCP va fi actualizat, după cum va fi necesar.

Informaţii detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe website-ul Agenţiei Europene a Medicamentului (EMEA) http://www.emea.europa.eu. Există, de asemenea, link-uri cu alte websiteuri despre boli rare şi tratamente.

Ai o intrebare despre acest medicament? Poti intreba aici.
Citeste si...
Bugetul pentru tratamentul hemofiliei, redus dramatic în ultimii ani Bucureşti, 21 aprilie /Agerpres/ - Ziua Internaţională a Hemofiliei constituie un prilej de a atrage atenţia asupra necesităţilor pacienţilor cu această afecţiune în condiţiile în care bugetul s-a redus în ultimii doi ani iar aceştia nu mai au tratament cu factor 8 sau 9, a declarat marţi Nicolae Oniga...