Cautare



ATENTIE

Aceste informatii au doar scop informativ si in niciun caz nu trebuie sa inlocuiasca recomandarea medicului sau a personalului medical autorizat. Nu trebuie sa folositi aceste informatii pentru auto-diagnostic sau auto-tratament. Medipedia nu isi asuma responsabilitatea asupra efectelor pe care le poate avea folosirea acestor informatii in alte scopuri decat au fost oferite.

KIOVIG 100mg/ml
Denumire KIOVIG 100mg/ml
Descriere Sindroame de imunodeficienţă primară, ca de exemplu:

– agamaglobulinemie şi hipogamaglobulinemie congenitale
– imunodeficienţe comune variabile
– imunodeficienţe combinate severe
– sindrom Wiskott Aldrich

Mielomul sau leucemia limfocitară cronică (LLC) cu hipogamaglobulinemie secundară severă şi infecţii recurente.


Copii cu SIDA congenitală şi cu infecţii recurente
Denumire comuna internationala IMUNOGLOBULINA NORMALA PT. ADM. INTRAVASCULARA
Actiune terapeutica IMUNOGLOBULINE IMUNOGLOBULINA UMANA NORMALA
Prescriptie PR
Forma farmaceutica Solutie perfuzabila
Concentratia 100mg/ml
Ambalaj Cutie x 1 flac x 10ml sol. perf.(1g/10ml)
Valabilitate ambalaj 2 ani
Volum ambalaj 10ml
Cod ATC J06BA02
Firma - Tara producatoare BAXTER SA - BELGIA
Autorizatie de punere pe piata BAXTER AG - AUSTRIA

Ai un comentariu sau o intrebare despre KIOVIG 100mg/ml ? Intreaba pe forum:  
Nume afisat:
E-mail (optional):
Intrebare:

Introduceti codul de mai sus:



>> Dr. Petre : 50ml - 897 RON 100ml - 1765 RON
>> Liliana : Stimate domnule doctor Petre, Va multumesc foarte mult pentru raspuns. Eu Am nevoie de 2 flacoane de...
>> Dr. Petre : Nu stiu sa va spun, incercati in marile lanturi farmaceutice, poate vi le aduc pe comanda. Pretul scris...
>> Liliana : Am inteles...Marile lanturi de farmacii vand si cu 13 milioane flaconul!!!! Aveti idee, va rog, daca...
>> Dr. Petre : Din pacate nu este compensat.
>> mocanu aristita (vizitator) : am sotul bolnav de leucemie cu o imunodepresie accentuata . am nevoie de 3 flacoane de kiovig5g/50ml...
>> gabriela (vizitator) : Cum pot cumpara acest medicament. Am nevoie neaparat.
>> dr. Oana Iordache : Incercati in lanturile de farmacii sau direct la producator.
>> maria (vizitator) : Cat la suta este impotriva virusului hepatitei b .multumesc
>> dr. Oana Iordache : Discutati cu medicul infectionist.
Prospect si alte informatii despre KIOVIG 100mg/ml, solutie perfuzabila       

ANEXA I
REZUMATUL CARACTERISTICILOR PRODUSULUI

1. DENUMIREA COMERCIALĂ A MEDICAMENTULUI

KIOVIG 100 mg/ml soluţie perfuzabilă

2. COMPOZIŢIA CALITATIVĂŞI CANTITATIVĂ

1 ml conţine:

Imunoglobulină umană normală (IgIV)……………...100 mg* *corespunzător conţinutului proteic uman, din care IgG minim 98%

Un flacon de 10 ml conţine: IgIV 1 g Un flacon de 25 ml conţine: IgIV 2,5 g Un flacon de 50 ml conţine: IgIV 5 g Un flacon de 100 ml conţine: IgIV 10 g Un flacon de 200 ml conţine: IgIV 20 g Un flacon de 300 ml conţine: IgIV 30 g

Împărţirea subclaselor de IgG:

IgG1 ≥ 56,9 % IgG2 ≥ 26,6 % IgG3 ≥ 3,4 % IgG4 ≥ 1,7 %

Conţinutul maxim de imunoglobulină A (IgA): 140 micrograme/ml.

Pentru lista tuturor excipienţilor, vezi pct. 6.1.

3. FORMA FARMACEUTICĂ

Soluţie perfuzabilă
Soluţia este limpede sau uşor opalescentăşi incoloră sau de culoare galben deschis.

4. DATE CLINICE

4.1 Indicaţii terapeutice

IgIV poate fi utilizat pentru pacienţi de orice vârstă, respectând recomandările de mai jos.
Terapie de substituţie în:
Sindroame de imunodeficienţă primară cu afectare a producerii de anticorpi (vezi pct 4.4).
Hipogamaglobulinemie şi infecţii bacteriene recurente la pacienţi cu leucemie limfocitară cronică, la care tratamentul antibiotic profilactic a eşuat.

Hipogamaglobulinemie şi infecţii bacteriene recurente la pacienţi cu mielom multiplu în fază de platou, care nu au răspuns la imunizarea pneumococică. Copii şi adolescenţi (0-18 ani) cu boală SIDA congenitalăşi infecţii bacteriene recurente.

Hipogamaglobulinemie la pacienţii la care s-a efectuat un transplant alogen de celule stem hematopoietice (TACSH).

Imunomodulare

Trombocitopenie imună primară (TIP) la pacienţi cu risc crescut de sângerare sau anterior unei intervenţii chirurgicale, pentru a corecta numărul de trombocite.

Sindrom Guillain Barré.

Boală Kawasaki.

4.2 Doze şi mod de administrare

Doze

Doza şi schema de dozaj se stabilesc în funcţie de indicaţii.

În terapia de substituţie, doza administrată trebuie ajustată individual în funcţie de răspunsul farmacocinetic şi de evoluţia clinică. Prezentăm câteva scheme de dozaj ca recomandări.

Terapie de substituţie în sindroamele de imunodeficienţă primară

Schema de dozaj utilizată trebuie să determine obţinerea unei valori ţintă a IgG (măsurate înainte de următoarea administrare) de minim 5-6 g/l. Pentru echilibrare sunt necesare trei până la şase luni de la iniţierea terapiei. Doza iniţială recomandată este de 0,4 – 0,8 g/kg administrată o dată, continuând cu o doză de cel puţin 0,2 g/kg la fiecare trei sau patru săptămâni.

Doza necesară pentru a atinge valoarea minimă de 5-6 g/l este de aproximativ 0,2-0,8 g/kg/lună. După ce s-a atins starea de echilibru, frecvenţa administrărilor variază între 3-4 săptămâni. Valorile ţintă trebuie măsurate şi evaluate având în vedere incidenţa infecţiei. Pentru a reduce frecvenţa infecţiei, este posibil să fie necesară creşterea dozei, urmărind valori ţintă mai mari.

Hipogamaglobulinemie şi infecţii bacteriene recurente la pacienţi cu leucemie limfocitară cronică, la care tratamentul antibiotic profilactic a eşuat; hipogamaglobulinemie şi infecţii bacteriene recurente la pacienţi cu mielom multiplu în fază de platou, care nu au răspuns la imunizarea pneumococică; copii şi adolescenţi cu boală SIDA congenitalăşi infecţii bacteriene recurente.

Doza recomandată este de 0,2-0,4 g/kg la interval de trei până la patru săptămâni.

Hipogamaglobulinemie la pacienţii la care s-a efectuat un transplant alogen de celule stem hematopoietice

Doza recomandată este de 0,2-0,4 g/kg la la interval de trei până la patru săptămâni. Valorile ţintă trebuie menţinute peste 5 g/l.

Trombocitopenie imună primară

Există două scheme de tratament alternative:

O doză de 0,8-1g/kg administrată în prima zi; această doză se mai poate repeta o dată în decurs de 3 zile

O doză de 0,4 g/kg administrată zilnic, timp de două până la cinci zile. Tratamentul poate fi repetat în caz de recidivă.

Sindromul Guillain Barré

0,4 g/kg şi zi timp de 5 zile.

Boala Kawasaki

Doza recomandată este de 1,6-2,0 g/kg, fracţionată în mai multe prize, administrate într-un interval de două până la cinci zile sau 2,0 g/kg ca doză unică. Pacienţii trebuie să beneficieze de tratament concomitent cu acid acetilsalicilic.

Dozele recomandate sunt prezentate pe scurt în tabelul următor:

 

Indicaţie

Doză

Frecvenţa injectărilor

Terapie de substituţie în imunodeficienţe primare Terapia de substituţie în imunodeficienţe secundare Copii şi adolescenţi cu SIDA Hipogamaglobulinemie (< 4 g/l) la pacienţi după transplant alogen de celule stem hematopoietice

- doza iniţială: 0,4 – 0,8 g/kg - doza de întreţinere: 0,2 – 0,8 g/kg 0,2 – 0,4 g/kg 0,2 – 0,4 g/kg 0,2 – 0,4 g/kg

la interval de 3 – 4 săptămâni pentru a obţine o valoare minimă a IgG de cel puţin 5 – 6 g/l la interval de 3 – 4 săptămâni pentru a obţine o valoare minimă a IgG de cel puţin 5 – 6 g/l la interval de 3 – 4 săptămâni la interval de 3 – 4 săptămâni pentru a obţine o valoare minimă a IgG de peste 5 g/l

Imunomodulare: Trombocitopenie imună primară Sindromul Guillain Barré Boala Kawasaki

0,8 -1 g/kg sau 0,4 g/kg/zi 0,4 g/kg/zi 1,6 – 2 g/kg sau 2 g/kg

în prima zi, cu posibilitate de repetare o dată la 3 zile timp de 2 – 5 zile timp de 5 zile în doze fracţionate timp de 2 – 5 zile, în asociere cu acidul acetilsalicilic într-o singură doză, în asociere cu acidul acetilsalicilic

 

Copii şi adolescenţi

Dozele recomandate pentru copii şi adolescenţi (0-18 ani) nu diferă faţă de cele recomandate la adulţi, deoarece dozele pentru fiecare indicaţie sunt exprimate în funcţie de greutatea corporalăşi ajustate în funcţie de rezultatul clinic al afecţiunilor menţionate mai sus.

Mod de administrare

Imunoglobulina umană normală trebuie administrată în perfuzie intravenoasă cu o viteză iniţială de administrare de 0,5 ml/kg şi oră, timp de 30 minute. Dacă este bine tolerată, viteza de administrare poate fi crescută treptat până la maxim 6 ml/kg şi oră. Datele clinice obţinute de la un număr limitat de pacienţi indică, de asemenea, că pacienţii adulţi cu imunodeficienţă primară (IDP) pot tolera o viteză de administrare de maxim 8 ml/kg şi oră. Pentru precauţii suplimentare pentru utilizare vezi pct. 4.4.

KIOVIG trebuie administrat numai intravenos. Alte căi de administrare nu au fost evaluate.

Dacă este necesară diluarea înainte de injectare, KIOVIG poate fi diluat cu soluţie de glucoză 5% pentru a obţine o concentraţie finală de 50 mg/ml (5% imunoglobulină). Pentru instrucţiuni privind diluarea medicamentului înainte de administrare, vezi pct. 6.6.

Apariţia oricărui eveniment advers legat de administrarea perfuziei impune scăderea vitezei de administrare sau încetarea administrării.

4.3 Contraindicaţii

Hipersensibilitate la substanţa activă sau la oricare dintre excipienti.
Hipersensibilitate la imunoglobulinele umane, în special în cazurile foarte rare de deficit de IgA, atunci când pacientul are anticorpi anti-IgA.

4.4 Atenţionări şi precauţii speciale pentru utilizare

Anumite reacţii adverse, cum ar fi cefaleea şi congestia bruscă a feţei, pot fi legate de viteza de administrare (vezi pct. 4.8). Viteza de administrare recomandată la pct. „4.2 Mod de administrare” trebuie respectată cu stricteţe. Pacienţii trebuie monitorizaţi atent, iar în timpul administrării trebuie observate toate simptomele. Anumite reacţii adverse pot apărea mai frecvent

în cazul unei viteze crescute de injectare

la pacienţi cu hipo- sau agamaglobulinemie cu sau fără deficit de IgA

pacienţi cărora li se administrează pentru prima dată imunoglobulină umană normală sau, în cazuri rare, când produsul de imunoglobulină umană normală este schimbat cu altul sau când a trecut un interval lung de la ultima injectare.

Reacţiile reale de hipersensibilitate sunt rare. Acestea pot apărea în cazurile foarte rare de deficit de IgA cu anticorpi anti-IgA. KIOVIG nu este recomandat pacienţilor cu deficit selectiv de IgA, pentru care deficitul de IgA este singura anomalie de interes. Rareori, imunoglobulina umană normală poate induce o scădere a tensiunii arteriale cu reacţie anafilactică, chiar şi la pacienţi care au tolerat anterior acest tip de tratament.

Potenţialele complicaţii pot fi adesea prevenite dacă se asigură că:

pacienţii nu prezintă sensibilitate la imunoglobulina umană normală, perfuzând la început produsul foarte lent (0,01 ml/kg şi min);

pacienţii sunt monitorizaţi cu atenţie, observând orice simptom care apare în timpul perfuzării. În mod special, pacienţii care nu au mai fost trataţi cu imunoglobulină umană normală, pacienţii cărora li s-a schimbat produsul de IVIg sau atunci când a trecut un interval lung de timp de la ultima administrare trebuie monitorizaţi în timpul perfuzării iniţiale şi în prima oră după prima perfuzie, pentru a observa eventualele reacţii adverse. Toţi ceilalţi pacienţi trebuie monitorizaţi timp de cel puţin 20 minute după administrare.

Există dovezi clinice privind asocierea dintre administrarea de IVIg şi evenimente tromboembolice cum ar fi infarctul miocardic, accidentul vascular cerebral (inclusiv apoplexie), embolismul pulmonar şi tromboza venoasă profundă, care se presupune că sunt legate de o creştere relativă a vâscozităţii sângelui prin afluxul mare de imunoglobuline. Prescrierea şi administrarea de IVIg la pacienţi obezi trebuie făcută cu prudenţă, şi la pacienţii cu factori de risc preexistenţi pentru apariţia unor evenimente tromboembolice, cum ar fi un istoric de ateroscleroză, factori de risc cardiovasculari multipli, vârsta înaintată, debit cardiac afectat, hipertensiunea arterială, diabetul zaharat şi antecedentele de afecţiuni vasculare cu episoade trombotice, la pacienţii cu boli trombofilice dobândite sau ereditare, tulburări de hipercoagulare, la cei cu perioade prelungite de imobilizare, la pacienţii cu hipovolemie severăşi cu afecţiuni cu vâscozitate sanguină crescută.

S-au raportat reacţii adverse renale severe la pacienţii trataţi cu IVIg. Acestea includ insuficienţa renală acută, necroza tubublară acută, nefropatia tubulară proximalăşi nefroza osmotică. În majoritatea cazurilor, s-au identificat factori de risc, cum ar fi insuficienţă renală preexistentă, diabet zaharat, hipovolemie, obezitate, administrarea concomitentă a unor medicamente nefrotoxice, vârsta peste 65 ani, sepsis sau paraproteinemie.

În caz de insuficienţă renală, trebuie luată în considerare întreruperea tratamentului cu IVIg.

În timp ce aceste raportări de disfuncţie renală sau de insuficienţă renală s-au asociat cu administrarea mai multor produse autorizate de IVIg, cele care conţin zahăr ca stabilizators-au asociat cu cel mai mare număr de astfel de cazuri. La pacienţii cu risc, poate fi luată în considerare utilizarea produselor cu IVIg care nu conţin zahăr.

La pacienţii cu risc de insuficienţă renală acută sau de reacţii adverse de tip tromboembolic, produsele cu IVIg trebuie administrate în cea mai mică doză eficace şi perfuzate cu viteza minimă posibilă.

S-au raportat cazuri de edem pulmonar necardiogen (afectare pulmonară acută post-transfuzională, TRALI) la pacienţi cărora li s-a administrat IVIG (inclusiv KIOVIG). S-a raportat apariţia sindromului meningitei aseptice (AMS) în asociere cu tratamentul IVIG (inclusiv Kiovig). Întreruperea tratamentului IVIG a avut ca rezultat remisia AMS în câteva zile, fără sechele. Sindromul apare la un interval între câteva ore şi două zile după tratamentul IVIG.

– Examinările lichidului cefalorahidian sunt adesea pozitive la pleiocitoză, până la câteva mii de celule într-un mm3, predominant din serii granulocitare şi prezintă concentraţii crescute ale proteinelor, până la câteva sute de mg/dL.

– AMS poate să apară mai frecvent asociat tratamentului IVIG cu doză crescută (2g/kg).

În urma terapiei IVIG (inclusiv Kiovig) se poate dezvolta o anemie hemolitică. Produsele IVIG pot să conţină anumiţi anticorpi ai grupelor de sânge care se pot comporta ca hemolizine, determinând in vivo acoperirea eritrocitelor cu imunoglobulină, cauzând o reacţie pozitivă directă antiglobulinăşi, rareori, hemoliză.

În cazul tuturor pacienţilor, administrarea de IVIg necesită: – o hidratare adecvată înaintea iniţierii perfuziei cu IVIg

monitorizarea diurezei

monitorizarea creatininemiei

evitarea utilizării concomitente a diureticelor de ansă.

În caz de reacţii adverse, trebuie redusă viteza de administrare sau trebuie încetată administrarea perfuziei. Tratamentul necesar depinde de natura şi severitatea reacţiei adverse. În caz de şoc trebuie instituit tratamentul medical standard pentru terapia şocului.

În cazul pacienţilor cu diabet zaharat dacă este necesară diluarea KIOVIG pentru a se obţine concentraţii mai scăzute, pentru diluare trebuie reconsiderată utilizarea soluţiei de glucoză 5%.

Interferenţa cu testele serologice
După perfuzarea de imunoglobulină, creşterea tranzitorie în sângele pacienţilor a valorilor diverşilor anticorpi transferaţi pasiv poate determina obţinerea unor rezultate fals pozitive la testele serologice.

Transmiterea pasivă a anticorpilor faţă de antigenele eritrocitare, de exemplu A, B, D, poate interfera cu anumite teste serologice pentru detectarea anticorpilor eritrocitari, de exemplu cu testul antiglobulinic (testul Coombs).

KIOVIG este preparat din plasmă umană. Măsurile standard de prevenire a infecţiilor dobândite ca urmare a utilizării produselor medicale preparate din sânge sau plasmă umană includ selectarea donatorilor, testarea fiecărei probe donate şi a rezervei de plasmă pentru a evidenţia indicatori specifici de infecţie şi introducerea în procesul de fabricaţie a unor etape eficiente pentru inactivarea/eliminarea virusurilor. Cu toate acestea, atunci când se administrează produse medicale preparate din plasmă sau sânge uman, nu poate fi exclusă în totalitate posibilitatea de transmitere a unor agenţi infecţioşi. Aceasta se aplică în cazul virusurilor necunoscute sau noi şi a altor agenţi patogeni.

Măsurile adoptate sunt considerate eficiente în cazul virusurilor încapsulate cum sunt HIV, VHB şi VHC şi pentru virusul neîncapsulat VHA şi parvovirusul B19.

Experienţa clinică nu a evidenţiat transmiterea hepatitei A sau a parvovirusului B19 prin imunoglobuline şi se presupune, de asemenea, că o contribuţie importantă la siguranţa virală o are conţinutul de anticorpi.

Se recomandă ferm ca, de fiecare dată când se administrează KIOVIG unui pacient, să se înregistreze numele şi seria de fabricaţie pentru a menţine o legătură între pacient şi seria produsului.

4.5 Interacţiuni cu alte medicamente şi alte forme de interacţiune

Vaccinuri cu virusuri vii atenuate Administrarea de imunoglobuline poate diminua eficacitatea vaccinurilor cu virus viu atenuat cum ar fi cel rujeolic, rubeolic, parotiditic şi varicelic pentru o perioadă de cel puţin 6 săptămâni şi de maxim 3 luni. După administrarea acestui produs, trebuie să treacă un interval de 3 luni înainte de vaccinarea cu vaccinuri cu virusuri vii atenuate. În cazul rujeolei, această perioadă de diminuare a eficacităţii vaccinului poate persista până la 1 an. De aceea, la pacienţii cărora li se administrează vaccin rujeolic trebuie să se verifice statutul anticorpilor.

Administrarea de KIOVIG diluat cu soluţie de glucoză 5% poate interfera cu determinarea glicemiei.

Copii şi adolescenţi
La copii şi adolescenţi nu există studii privind interacţiunile KIOVIG cu alte medicamente.

4.6 Fertilitatea, sarcina şi alăptarea

Sarcina Siguranţa utilizării acestui medicament în timpul sarcinii nu a fost stabilită prin studii clinice controlate şi, de aceea, trebuie administrat cu precauţie la femeile gravide şi la cele care alăptează. S-a demonstrat că produsele IVIG administrate la mamă traversează placenta, în special în al treilea trimestru. Experienţa clinică cu imunoglobuline sugerează că nu sunt de aşteptat efecte nocive asupra evoluţiei sarcinii sau asupra fătului şi nou-născutului.

Alăptarea Imunoglobulinele se excretă în laptele matern şi pot contribui la transferul anticorpilor protectori la nou-născut.

Fertilitatea Experienţa clinică privind imunoglobulinele indică faptul că nu sunt de aşteptat efecte nocive asupra fertilităţii.

4.7 Efecte asupra capacităţii de a conduce vehicule şi de a folosi utilaje

Unele reacţii adverse asociate cu KIOVIG pot avea o influenţă asupra capacităţii de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje. Pacienţii care prezintă reacţii adverse în timpul tratamentului trebuie să aştepte ca acestea să dispară, înainte de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.

4.8 Reacţii adverse

Rezumatul profilului privind siguranţa
Ocazional pot apărea reacţii adverse cum ar fi frisoane, cefalee, febră, vărsături, reacţii alergice,greaţă, artralgii, hipotensiune arterialăşi dureri moderate de spate.

Rareori, imunoglobulinele umane normale pot determina o scădere bruscă a tensiunii arteriale şi, în cazuri izolate, şoc anafilactic, chiar dacă pacientul nu a prezentat hipersensibilitate la administrările anterioare.

După administrarea de imunoglobulină umană normală, s-au observat cazuri de meningită aseptică reversibilă, cazuri izolate de hemoliză/anemie hemolitică reversibilăşi cazuri rare de reacţii cutanate tranzitorii.

S-au observat creşteri ale creatininemiei şi/sau insuficienţă renală acută.

Foarte rar: Reacţii tromboembolice cum ar fi infarctul de miocard, accidentul vascular cerebral, embolismul pulmonar şi tromboza venoasă profundă

La pacienţii cu imunodeficienţă primară (IDP) s-au efectuat două studii clinice cu KIOVIG în Europa şi S.U.A. În studiul european, la 22 pacienţi cu hipo-şi agamaglobulinemie s-a administrat KIOVIG timp de aproximativ 6 luni. Studiul clinic din S.U.A. s-a efectuat la 61 pacienţi cu IDP, cărora li s-a administrat KIOVIG timp de aproximativ 12 luni. În Europa s-a efectuat un studiu clinic suplimentar la 23 pacienţi cu purpură trombocitopenică idiopatică (PTI). În timpul acestor studii nu s-au observat reacţii adverse (RA) grave, cu excepţia a două episoade de meningită aseptică la un pacient cu IDP din studiul din S.U.A., care au fost considerate ca fiind posibil legate de medicamentul de studiu. Majoritatea RA observate au fost uşoare până la moderate.

În studiile din Europa şi S.U.A. în care au fost incluşi pacienţi cu IDP, frecvenţa generală de RA pe perfuzie a fost de 0,27. Aşa cum era de aşteptat din cauza dozajului mult mai ridicat, în studiul în care au fost incluşi pacienţi cu PTI frecvenţa RA pe perfuzie a fost mai mare (0,49); 87,5 % dintre aceste reacţii adverse au fost considerate uşoare. RA raportate în cele trei studii şi după punerea pe piaţă sunt prezentate pe scurt şi clasificate în tabelul de mai jos în funcţie de clasa de organ şi de frecvenţă, conform sistemului MedDRA.

Rezumat sub formă de tabel al reacţiilor adverse Tabelul-rezumat prezentat mai jos este în conformitate cu clasificarea MedDRA pe aparate, sisteme şi organe (ASO şi termenii preferaţi). Frecvenţele au fost evaluate conform următoarei convenţii: foarte frecvente (≥1/10); frecvente (≥1/100 şi <1/10); mai puţin frecvente (≥1/1 000 şi <1/100); rare (≥1/10000 şi <1/1000); foarte rare (<1/10000); cu frecvenţă necunoscută (care nu poate fi estimată din datele disponibile).

În cadrul fiecărei grupe de frecvenţă, reacţiile adverse sunt prezentate în ordinea descrescătoare a gravităţii.

 

 

Frecvenţa reacţiilor adverse (RA)

 

Aparate, sisteme, organe (ASO) MedDRA

Termen preferat MedDRA

Categoria frecvenţei RA

Infecţii şi infestări

Bronşită, nazofaringită

Frecvente

Sinuzită cronică, infecţii fungice, infecţii bacteriene, infecţii renale, sinuzite, infecţii ale tractului respirator superior, infecţii ale tractului urinar, infecţii bacteriene ale tractului urinar

Mai puţin frecvente

Meningită aseptică

Rare

Tulburări hematologice şi limfatice

Anemie, limfadenopatie

Mai puţin frecvente

Hemoliză

Cu frecvenţă necunoscută

Tulburări ale sistemului imunitar

Şoc anafilactic, reacţii anafilactice, hipersensibilitate

Cu frecvenţă necunoscută

Tulburări endocrine

Afecţiuni tiroidiene

Mai puţin frecvente

Tulburări psihice

Anxietate

Mai puţin frecvente

Tulburări ale sistemului nervos

Cefalee

Foarte frecvente

Ameţeli, migrenă

Frecvente

Amnezie, senzaţii de arsură, disartrie, disgeuzie, insomnie

Mai puţin frecvente

 

 

Frecvenţa reacţiilor adverse (RA)

 

Aparate, sisteme, organe (ASO) MedDRA

Termen preferat MedDRA

Categoria frecvenţei RA

 

Accident ischemic tranzitoriu, tremor

Cu frecvenţă necunoscută

Tulburări oculare

Conjunctivită, dureri oculare, tumefiere oculară

Mai puţin frecvente

Tulburări acustice şi vestibulare

Vertij

Frecvente

Lichid în urechea medie

Mai puţin frecvente

Tulburări cardiace

Tahicardie

Frecvente

Tulburări vasculare

Congestia bruscă a feţei, hipertensiune arterială

Frecvente

Senzaţie de frig la nivelul extremităţilor, flebite

Mai puţin frecvente

Tromboză venoasă profundă, hipotensiune arterială

Cu frecvenţă necunoscută

Tulburări respiratorii, toracice şi mediastinale

Tuse, rinoree

Frecvente

Astm bronşic, congestie nazală, tumefiere orofaringiană, dureri faringolaringiene

Mai puţin frecvente

Embolism pulmonar, edem pulmonar, dispnee

Cu frecvenţă necunoscută

Tulburări gastrointestinale

Diaree, greaţă, vărsături

Frecvente

Dureri abdominale

Cu frecvenţă necunoscută

Tulburări cutanate şi ale ţesutului subcutanat

Prurit, erupţii cutanate, urticarie

Frecvente

Edem angioneurotic, urticarie acută, transpiraţii reci, contuzii, dermatită, erupţii cutanate eritematoase, erupţii cutanate pruriginoase

Mai puţin frecvente

Hiperhidroză

Cu frecvenţă necunoscută

Tulburări musculoscheletice şi ale ţesutului conjunctiv

Dureri de spate, mialgii, dureri la nivelul extremităţilor

Frecvente

Spasme musculare

Mai puţin frecvente

Tulburări generale şi la nivelul locului de administrare

Febră

Foarte frecvente

Oboseală, sindrom asemănător gripei, dureri la nivelul locului de perfuzare, tumefiere la nivelul locului de perfuzare, frisoane

Frecvente

Prurit la nivelul locului de administrare, senzaţie de presiune în piept, senzaţie de căldură, flebită la nivelul locului de perfuzare, reacţii la nivelul locului de perfuzare, sensibilitate la nivelul locului de perfuzare, indispoziţie, edeme periferice, tumefacţii

Mai puţin frecvente

Durere în piept, frisoane

Cu frecvenţă necunoscută

Investigaţii diagnostice

Creşterea temperaturii corpului

Frecvente

Creşterea colesterolemiei, creşterea creatininemiei, creşterea uremiei, scăderea hematocritului, scăderea eritrocitelor, creşterea frecvenţei respiratorii, scăderea leucocitelor

Mai puţin frecvente

Test Coombs direct pozitiv, scădere a saturaţiei cu oxigen

Cu frecvenţă necunoscută

Leziuni, intoxicaţii şi complicaţii legate de procedurile utilizate

Afectare pulmonară acută post-transfuzională

Cu frecvenţă necunoscută

 

Pentru siguranţa din punct de vedere al transmiterii agenţilor infecţioşi, vezi pct. 4.4.

4.9 Supradozaj

Supradozajul poate determina supraîncărcare volemicăşi hipervâscozitate, în special la pacienţii cu risc, incluzând pacienţii vârstnici sau pacienţii cu insuficienţă renală sau cardiacă.

5. PROPRIETĂŢI FARMACOLOGICE

5.1 Proprietăţi farmacodinamice

Grupa farmacoterapeutică: ser imun şi imunoglobuline: imunoglobuline umane normale pentru administrare intravasculară, codul ATC: J06BA02

Imunoglobulina umană normală conţine în principal imunoglobulină G (IgG) cu funcţionalitate intactă, cu un spectru larg de anticorpi împotriva agenţilor infecţioşi. Imunoglobulina umană normală conţine anticorpi IgG prezenţi la populaţia normală. De obicei, este preparată din rezerve de plasmă de la minim 1000 donatori. Conţine o distribuţie a subclaselor de imunoglobulină G proporţională cu cea din plasma umană nativă. Dozele adecvate de imunoglobulină umană normală pot restabili la valori normale nivelurile de imunoglobulină G scăzute patologic. Mecanismul de acţiune pentru alte indicaţii în afara terapiei de substituţie nu este complet elucidat, dar include efecte imunomodulatorii.

5.2 Proprietăţi farmacocinetice

După administrare intravenoasă, imunoglobulina umană normală este biodisponibilă imediat şi în totalitate în circulaţia primitorului. Se distribuie relativ rapid în plasmăşi în lichidul extravascular; după aproximativ 3 până la 5 zile se realizează un echilibru între compartimentele intra- şi extravascular.

Parametrii farmacocinetici pentru KIOVIG s-au determinat în două studii clinice la pacienţi cu IDP, studii efectuate în Europa şi S.U.A. În aceste studii, au fost incluşi în total 83 subiecţi cu vârsta minimă de 2 ani, trataţi cu doze cuprinse între 300 şi 600 mg/kg la un interval cuprins între 21 şi 28 zile, timp de 6 până la 12 luni. Timpul de înjumătăţire plasmatică median al IgG după administrarea KIOVIG a fost de 32,5 zile. Aceast timp de înjumătăţire plasmatică poate varia individual, în special în imunodeficienţa primară. Parametrii farmacocinetici ai produsului sunt prezentaţi pe scurt în tabelul de mai jos. Toţi parametrii au fost analizaţi separat pentru trei grupe de vârstă, copii (sub 12 ani, n=5), adolescenţi (între 13 şi 17 ani, n=10) şi adulţi (peste 18 ani, n=64). Valorile obţinute din aceste studii sunt comparabile cu parametrii raportaţi pentru alte imunoglobuline umane.

 

Prezentare pe scurt a parametrilor farmacocinetici pentru KIOVIG

Parametru

Copii (12 ani sau mai mici)

Adolescenţi (între 13 şi 17 ani)

Adulţi (18 ani sau mai mari)

Mediană

IÎ* 95 %

Mediană

IÎ 95 %

Mediană

IÎ 95 %

Timp de înjumătăţire plasmatică terminal (zile)

41,3

20,2 – 86,8

45,1

27,3 – 89,3

31,9

29,6 – 36,1

Cmin (mg/dl)/(mg/kg) (valoare minimă)

2,28

1,72 – 2,74

2,25

1,98 – 2,64

2,24

1,92 – 2,43

Cmax (mg/dl)/(mg/kg) (valoare maximă)

4,44

3,30 – 4,90

4,43

3,78 – 5,16

4,50

3,99 – 4,78

Recuperare in-vivo (%)

121

87 - 137

99

75 - 121

104

96 - 114

Recuperare progresivă (mg/dl)/(mg/kg)

2,26

1,70 – 2,60

2,09

1,78 – 2,65

2,17

1,99 – 2,44

ASC0-21d (g·oră/dl) (arie sub curba concentraţiei în funcţie de timp)

1,49

1,34 – 1,81

1,67

1,45 – 2,19

1,62

1,50 – 1,78

 

*IÎ – Interval de încredere
IgG şi complexele IgG sunt distruse în celulele sistemului reticuloendotelial.

10

5.3 Date preclinice de siguranţă

Imunoglobulinele sunt componente normale ale organismului uman.

Siguranţa KIOVIG a fost demonstrată în câteva studii non-clinice. Datele non-clinice nu au evidenţiat nici un risc special pentru om pe baza studiilor convenţionale farmacologice privind evaluarea siguranţei şi toxicitatea.

Apariţia anticorpilor împotriva proteinelor heterogene nu permite efectuarea unor studii privind toxicitatea după doze repetate, genotoxicitatea şi toxicitatea asupra funcţiei de reproducere la animale. Deoarece experienţa clinică nu a demonstrat potenţial carcinogen pentru imunoglobuline, nu s-au efectuat studii experimentale la specii heterogene.

6. PROPRIETĂŢI FARMACEUTICE

6.1 Lista excipienţilor

Glicină Apă pentru preparate injectabile

6.2 Incompatibilităţi

Acest medicament nu trebuie amestecat cu alte medicamente, cu excepţia celor menţionate la punctul

6.6.

6.3 Perioada de valabilitate

2 ani

Dacă este necesară o diluare pentru concentraţii mai mici, se recomandă utilizarea imediat după diluare. S-a demonstrat că stabilitatea KIOVIG după diluare cu soluţie de glucoză 5% cu obţinerea unei concentraţii finale de 50 mg/ml (5%) imunoglobulină este de 21 zile la temperaturi cuprinse între 2°C şi 8°C precum şi între 28°C şi 30°C; totuşi, aceste studii nu au inclus aspectele privind contaminarea microbianăşi siguranţa.

6.4 Precauţii speciale pentru păstrare

A se păstra la frigider (2°C – 8°C).
A nu se congela.
Flaconul trebuie păstrat în cutie pentru a fi protejat de lumină.

Pentru condiţiile de păstrare a medicamentului diluat, vezi pct. 6.3.

În timpul perioadei de valabilitate, medicamentul poate fi păstrat la temperatura camerei (sub 25°C) pentru o perioadă de până la 1 an. Data transferului la temperatura camerei la sfârşitul acestei perioade de 1 an trebuie înscrisă pe cutie. După ce a fost păstrat la temperatura camerei, medicamentul nu trebuie reintrodus în frigider şi, dacă nu a fost utilizat până la sfârşitul perioadei de 1 an, trebuie eliminat.

6.5 Natura şi conţinutul ambalajului

10, 25, 50, 100, 200 sau 300 ml soluţie într-un flacon (sticlă de tip I) cu dop (bromobutil). Mărimea ambalajului: 1 flacon

Este posibil ca nu toate formele de prezentare să fie comercializate.

6.6 Precauţii speciale pentru eliminarea reziduurilor şi alte instrucţiuni de manipulare

Înainte de utilizare, produsul trebuie adus la temperatura camerei sau la temperatura corpului.

Dacă este necesară diluarea, se recomandă utilizarea soluţiei de glucoză 5%. Pentru obţinerea unei soluţii de imunoglobulină de 50 mg/ml (5%), KIOVIG 100 mg/ml (10%) trebuie diluat cu un volum egal de soluţie de glucoză. Se recomandă ca, în timpul diluării, riscul de contaminare microbiană să fie redus la minim.

Înainte de administrare, produsul trebuie examinat vizual pentru a observa existenţa eventualelor particule sau modificări de culoare. A nu se utiliza dacă se observă particule sau modificări de culoare. Trebuie administrate numai soluţiile limpezi până la uşor opalescente şi incolore până la galben deschis.

KIOVIG trebuie administrat numai intravenos. Alte căi de administrare nu au fost evaluate.

Orice produs neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale.

7. DEŢINĂTORUL AUTORIZAŢIEI DE PUNERE PE PIAŢĂ

Baxter AG Industriestrasse 67 A-1221 Viena, Austria

8. NUMĂRUL(ELE) AUTORIZAŢIEI DE PUNERE PE PIAŢĂ

EU/1/05/329/001 EU/1/05/329/002 EU/1/05/329/003 EU/1/05/329/004 EU/1/05/329/005 EU/1/05/329/006

9. DATA PRIMEI AUTORIZĂRI SAU A REÎNNOIRII AUTORIZAŢIEI

19/01/2006

10. DATA REVIZUIRII TEXTULUI

Informaţii detaliate despre acest produs sunt disponibile pe website-ul Agenţiei Europene a Medicamentului: http://www.ema.europa.eu/

ANEXA II

 

A. PRODUCĂTORII SUBSTANŢEI BIOLOGIC ACTIVE ŞI DEŢINĂTORUL AUTORIZAŢIEI DE FABRICAŢIE RESPONSABIL PENTRU ELIBERAREA SERIEI

B. CONDIŢIILE EMITERII AUTORIZAŢIEI DE PUNERE PE PIAŢĂ

A. PRODUCĂTORII SUBSTANŢEI BIOLOGIC ACTIVE ŞI DEŢINĂTORUL AUTORIZAŢIEI DE FABRICAŢIE RESPONSABIL PENTRU ELIBERAREA SERIEI

Numele şi adresa producătorilor substanţei biologic active

Baxter AG Industriestrasse 131 1221 Viena Austria

Baxter Manufacturing S.p.A. Via della Chimica 5l 0210 – S.Rufina/Cittaducale, Rieti Italia

Baxter Healthcare Corporation 4501 Colorado Boulevard Los Angeles, CA

S.U.A.

Baxter S.A. Boulevard René Branquart 80 B-7860 Lessines Belgia

Numele şi adresa producătorului responsabil pentru eliberarea seriei

Baxter S.A. Boulevard René Branquart 80 B-7860 Lessines Belgia

B. CONDIŢIILE EMITERII AUTORIZAŢIEI DE PUNERE PE PIAŢĂ

• CONDIŢII SAU RESTRICŢII PRIVIND FURNIZAREA ŞI UTILIZAREA IMPUSE DEŢINĂTORULUI AUTORIZAŢIEI DE PUNERE PE PIAŢĂ

Medicament eliberat pe bază de prescripţie medicală.

CONDIŢII SAU RESTRICŢII CU PRIVIRE LA SIGURANŢA ŞI EFICACITATEA UTILIZĂRII MEDICAMENTULUI

Nu este cazul.

ALTE CONDIŢII

Eliberarea oficială a seriei: în concordanţă cu Articolul 114 din Directiva 2001/83/CE, aşa cum a fost modificată, eliberarea oficială a seriei va fi făcută de un laborator de stat sau de un laborator destinat acestui scop.

ANEXA III
ETICHETAREA ŞI PROSPECTUL

A. ETICHETAREA

INFORMAŢII CARE TREBUIE SĂ APARĂ PE AMBALAJUL SECUNDAR CUTIE (1G, 2,5G, 5G, 10G, 20G ŞI 30G)

1. DENUMIREA COMERCIALĂ A MEDICAMENTULUI

KIOVIG 100 mg/ml soluţie perfuzabilă Imunoglobulină umană normală

2. DECLARAREA SUBSTANŢEI(LOR) ACTIVE

Proteină umană, 100 mg/ml, din care IgG minim 98%.

Conţinut maxim de imunoglobulină A (IgA): 140 micrograme/ml.

1 g / 10 ml 2,5 g / 25 ml 5 g / 50 ml 10 g / 100 ml 20 g / 200 ml 30 g / 300 ml

3. LISTA EXCIPIENŢILOR

Glicină Apă pentru preparate injectabile

4. FORMA FARMACEUTICĂŞI CONŢINUTUL

Soluţie perfuzabilă (10%) 1 flacon

5. MODUL ŞI CALEA(CĂILE) DE ADMINISTRARE

Administrare intravenoasă.
A se citi prospectul înainte de utilizare.

6. ATENŢIONARE SPECIALĂ PRIVIND FAPTUL CĂ MEDICAMENTUL NU TREBUIE PĂSTRAT LA ÎNDEMÂNA ŞI VEDEREA COPIILOR

A nu se lăsa la îndemâna şi vederea copiilor.

7. ALTĂ(E) ATENŢIONARE(ĂRI) SPECIALĂ(E), DACĂ ESTE(SUNT) NECESARĂ(E)

8. DATA DE EXPIRARE

EXP:
Data scoaterii din frigider: __/__/_____
Sfârşitul perioadei de 12 luni de păstrare la temperatura camerei: __/__/_____

9. CONDIŢII SPECIALE DE PĂSTRARE

A se păstra la frigider.
A nu se congela.
A se păstra flaconul în cutie pentru a fi protejat de lumină.

KIOVIG poate fi păstrat la temperatura camerei (sub 25°C) pentru o perioadă de până la 1 an. A se
nota pe cutie data transferului la temperatura camerei şi sfârşitul perioadei de 1 an. După perioada
maximă de 1 an de păstrare la temperatura camerei, medicamentul trebuie utilizat sau eliminat.

PRECAUŢII SPECIALE PRIVIND ELIMINAREA MEDICAMENTELOR NEUTILIZATE SAU A MATERIALELOR REZIDUALE PROVENITE DIN ASTFEL DE MEDICAMENTE, DACĂ ESTE CAZUL

NUMELE ŞI ADRESA DEŢINĂTORULUI AUTORIZAŢIEI DE PUNERE PE PIAŢĂ

Baxter AG Industriestrasse 67 A-1221 Viena Austria

12. NUMĂRUL(ELE) AUTORIZAŢIEI DE PUNERE PE PIAŢĂ

EU/1/05/329/001 1 g / 10 ml

EU/1/05/329/002 2,5 g / 25 ml EU/1/05/329/003 5 g / 50 ml EU/1/05/329/004 10 g / 100 ml EU/1/05/329/005 20 g / 200 ml EU/1/05/329/006 30 g / 300 ml

13. SERIA DE FABRICAŢIE

Lot:

14. CLASIFICARE GENERALĂ PRIVIND MODUL DE ELIBERARE

Medicament eliberat pe bază de prescripţie medicală.

INSTRUCŢIUNI DE UTILIZARE

INFORMAŢII ÎN BRAILLE

KIOVIG

INFORMAŢII CARE TREBUIE SĂ APARĂ PE AMBALAJUL PRIMAR ETICHETĂ DE FLACON (5G, 10G, 20G ŞI 30G)

1. DENUMIREA COMERCIALĂ A MEDICAMENTULUI

KIOVIG 100 mg/ml soluţie perfuzabilă Imunoglobulină umană normală

2. DECLARAREA SUBSTANŢEI(LOR) ACTIVE

Proteină umană, 100 mg/ml, din care IgG minim 98%.

Conţinut maxim de imunoglobulină A (IgA): 140 micrograme/ml.

5 g / 50 ml 10 g / 100 ml 20 g / 200 ml 30 g / 300 ml

3. LISTA EXCIPIENŢILOR

Glicină Apă pentru preparate injectabile

4. FORMA FARMACEUTICĂŞI CONŢINUTUL

Soluţie perfuzabilă (10%) 1 flacon

5. MODUL ŞI CALEA (CĂILE) DE ADMINISTRARE

Administrare intravenoasă.
A se citi prospectul înainte de utilizare.

6. ATENŢIONARE SPECIALĂ PRIVIND FAPTUL CĂ MEDICAMENTUL NU TREBUIE PĂSTRAT LA ÎNDEMÂNA ŞI VEDEREA COPIILOR

A nu se lăsa la îndemâna şi vederea copiilor.

ALTĂ(E) ATENŢIONARE(ĂRI) SPECIALĂ(E), DACĂ ESTE(SUNT) NECESARĂ(E)

DATA DE EXPIRARE

CONDIŢII SPECIALE DE PĂSTRARE

EXP:

A se păstra la frigider.
A nu se congela.
A se păstra flaconul în cutie pentru a fi protejat de lumină.

KIOVIG poate fi păstrat la temperatura camerei (sub 25°C) pentru o perioadă de până la 1an. A se
nota pe cutie data transferului la temperatura camerei şi sfârşitul perioadei de 1 an. După perioada
maximă de 1 an de păstrare la temperatura camerei, medicamentul trebuie utilizat sau eliminat.

PRECAUŢII SPECIALE PRIVIND ELIMINAREA MEDICAMENTELOR NEUTILIZATE SAU A MATERIALELOR REZIDUALE PROVENITE DIN ASTFEL DE MEDICAMENTE, DACĂ ESTE CAZUL

NUMELE ŞI ADRESA DEŢINĂTORULUI AUTORIZAŢIEI DE PUNERE PE PIAŢĂ

Baxter AG Industriestrasse 67 A-1221 Vienna Austria

12. NUMĂRUL(ELE) AUTORIZAŢIEI DE PUNERE PE PIAŢĂ

EU/1/05/329/003 5 g / 50 ml

EU/1/05/329/004 10 g / 100 ml EU/1/05/329/005 20 g / 200 ml EU/1/05/329/006 30 g / 300 ml

13. SERIA DE FABRICAŢIE

Lot:

14. CLASIFICARE GENERALĂ PRIVIND MODUL DE ELIBERARE

Medicament eliberat pe bază de prescripţie medicală.

INSTRUCŢIUNI DE UTILIZARE

INFORMAŢII ÎN BRAILLE

MINIMUMUM DE INFORMAŢII CARE TREBUIE SĂ APARĂ PE AMBALAJELE PRIMARE MICI

ETICHETA DE FLACON (1G)

1. DENUMIREA COMERCIALĂ A MEDICAMENTULUI ŞI CALEA (CĂILE) DE ADMINISTRARE

KIOVIG 100 mg/ml soluţie perfuzabilă Imunoglobulină umană normală Intravenoasă.

2. MODUL DE ADMINISTRARE

A se citi prospectul înainte de utilizare.

3. DATA DE EXPIRARE

EXP

4. SERIA DE FABRICAŢIE

Lot

5. CONŢINUTUL PE MASĂ, VOLUM SAU UNITATEA DE DOZĂ

1 g /10 ml

6. ALTE INFORMAŢII

MINIMUM DE INFORMAŢII CARE TREBUIE SĂ APARĂ PE AMBALAJELE PRIMARE MICI

ETICHETA DE FLACON (2,5G)

1. DENUMIREA COMERCIALĂ A MEDICAMENTULUI ŞI CALEA (CĂILE) DE ADMINISTRARE

KIOVIG 100 mg/ml soluţie perfuzabilă Imunoglobulină umană normală Intravenoasă.

2. MODUL DE ADMINISTRARE

A se citi prospectul înainte de utilizare.

3. DATA DE EXPIRARE

EXP:

4. SERIA DE FABRICAŢIE

Lot:

5. CONŢINUTUL PE MASĂ, VOLUM SAU UNITATEA DE DOZĂ

2,5 g / 25 ml

6. ALTE INFORMAŢII

A se păstra la frigider.
A nu se congela.
A se păstra flaconul în cutie pentru a fi protejat de lumină.

KIOVIG poate fi păstrat la temperatura camerei (sub 25°C) pentru o perioadă de până la 1 an. A se nota pe cutie data transferului la temperatura camerei şi sfârşitul perioadei de 1 an. După perioada maximă de 1 an de păstrare la temperatura camerei, medicamentul trebuie utilizat sau eliminat.

 

B. PROSPECTUL

PROSPECT: INFORMAŢII PENTRU UTILIZATOR

KIOVIG 100 mg/ml soluţie perfuzabilă

Imunoglobulină umană normală

Citiţi cu atenţie şi în întregime acest prospect înainte de a începe să utilizaţi acest medicament

Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi.

Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

Acest medicament a fost prescris pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l daţi altor persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleaşi simptome cu ale dumneavoastră.

Dacă vreuna dintre reacţiile adverse devine gravă sau dacă observaţi orice reacţie adversă nemenţionată în acest prospect, rugăm să-i spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului.

În acest prospect găsiţi:

Ce este KIOVIG şi pentru ce se utilizează

Înainte să utilizaţi KIOVIG

Cumsă utilizaţi KIOVIG

Reacţii adverse posibile

Cum se păstrează KIOVIG

Informaţii suplimentare

1. CE ESTE KIOVIG ŞI PENTRU CE SE UTILIZEAZĂ

KIOVIG aparţine clasei de medicamente denumite imunoglobuline. Aceste medicamente conţin anticorpi umani, care sunt prezenţi şi la dumneavoastră în sânge. Anticorpii ajută organismul să lupte împotriva infecţiilor. Medicamentele precum KIOVIG sunt utilizate la pacienţi care nu au o cantitate suficientă de anticorpi în sânge şi care au tendinţa să facă infecţii frecvente. Aceste medicamente pot fi utilizate şi la pacienţii care au nevoie de o cantitate suplimentară de anticorpi pentru tratamentul anumitor afecţiuni inflamatorii (afecţiuni autoimune).

KIOVIG este utilizat pentru

Tratamentul pacienţilor care nu au o cantitate suficientă de anticorpi (terapie de substituţie). Aceştia se împart în cinci grupe:

Pacienţi cu deficit din naştere al producerii de anticorpi (sindroame de imunodeficienţă primară)

Pacienţi cu o formă de cancer de sânge (leucemie limfocitară cronică) care determină blocarea producerii de anticorpi şi o tendinţă la infecţii recurente,atunci când tratamentul preventiv cu antibiotice a eşuat.

Pacienţi cu o formă de cancer al măduvei osoase (mielom multiplu)şi blocare a producerii de anticorpi, cu infecţii recurente, care nu au răspuns la administrarea unui vaccin împotriva unei anumite bacterii (pneumococ).

Copii şi adolescenţi (cu vârsta cuprinsă între 0 şi 18 ani) cu boală SIDA congenitalăşi cu infecţii bacteriene recurente.

Pacienţi care prezintă producere redusă de anticorpi, după un transplant de celule ale măduvei osoase de la o altă persoană.

Tratamentul pacienţilor cu anumite afecţiuni inflamatorii (imunomodulare). Aceştia se împart în trei grupe:

Pacienţi cu număr insuficient de trombocite (trombocitopenie imună primară, TIP), cu risc crescut de sângerare sau care urmează să fie supuşi unei intervenţii chirurgicale în viitorul apropiat

Pacienţi cu o afecţiune asociată cu inflamaţii multiple ale nervilor din întregul organism (sindromul Guillain Barré)

Pacienţi cu o afecţiune care determină inflamaţii multiple ale mai multor organe (boala Kawasaki)

2. ÎNAINTE SĂ UTILIZAŢI KIOVIG

KIOVIG nu trebuie utilizat

Dacă sunteţi alergic (hipersensibil) la imunoglobuline sau la oricare dintre celelalte componente ale KIOVIG.

De exemplu, dacă aveţi deficit de imunoglobulină A, este posibil să aveţi în sânge anticorpi împotriva imunoglobulinei A. Deoarece KIOVIG conţine urme de imunoglobulină A (sub 0,14 mg/ml), este posibilă apariţia unei reacţii alergice.

Aveţi grijă deosebită când utilizaţi KIOVIG

Cât timp este necesară monitorizarea în timpul perfuzării

În timpul perfuziei cu KIOVIG veţi fi atent monitorizat pentru a fi sigur că nu apare o reacţie. Medicul dumneavoastră se asigură că viteza de administrare a KIOVIG este adecvată pentru dumneavoastră.

Poate exista un risc crescut de reacţii adverse dacă: KIOVIG se administrează cu o viteză crescută, suferiţi de o afecţiune cu niveluri scăzute de anticorpi în sânge (hipo- sau agamaglobulinemie), nu aţi utilizat acest medicament înainte sau dacă a trecut un interval lung de timp (de exemplu câteva săptămâni) de când l-aţi utilizat ultima dată. În asemenea cazuri, veţi fi monitorizat cu atenţie în timpul perfuziei şi timp de o oră după ce s-a oprit perfuzarea.

Dacă aţi mai urmat tratament cu KIOVIG şi ultimul tratament a fost recent, atunci veţi fi monitorizat pe perioada perfuziei şi cel puţin 20 minute după încetarea administrării.

Când poate fi necesară încetinirea ritmului sau încetarea perfuziei

În cazurile rare în care organismul a reacţionat anterior la anumiţi anticorpi specifici şi de aceea este mai sensibil la medicamentele care conţin anticorpi. Acest lucru este posibil, în special, dacă suferiţi de un deficit de imunoglobulină A. În aceste cazuri rare, puteţi prezenta reacţii alergice cum ar fi o scădere bruscă a tensiunii arteriale sau şoc, chiar dacă aţi mai urmat tratament cu medicamente care conţin anticorpi. Dacă simţiţi o reacţie în timpul perfuziei cu KIOVIG, anunţaţi-vă medicul imediat. În funcţie de hotărârea medicului dumneavoastră, viteza perfuziei poate fi micşorată sau administrarea poate fi oprită complet.

Grupe speciale de pacienţi

Medicul dumneavoastră are grijă deosebită în cazul în care sunteţi supraponderal, în vârstă, diabetic sau dacă aveţi tensiune arterială crescută, volum sanguin scăzut (hipovolemie) sau probleme cu vasele de sânge (afecţiuni vasculare). În aceste condiţii, imunoglobulinele pot creşte riscul de infarct cardiac, accident vascular cerebral, embolism pulmonar sau tromboză venoasă profundă, deşi numai în cazuri foarte rare. Informaţi-vă medicul dacă sunteţi diabetic. Deşi KIOVIG nu conţine zahăr, poate fi diluat cu o soluţie specială de zahăr (glucoză 5%), care poate afecta nivelul glucozei din sânge.

Medicul dumneavoastră are grijă deosebită dacă aţi mai avut boli renale sau dacă aţi utilizat medicamente care pot afecta rinichii (medicamente nefrotoxice), deoarece există o foarte mică posibilitate de apariţie a insuficienţei renale acute. Vă rugăm să vă informaţi medicul dacă suferiţi de o afecţiune renală. Medicul dumneavoastră va alege imunoglobulina perfuzabilă adecvată pentru dumneavoastră.

Informaţii despre provenienţa substanţelor conţinute în KIOVIG

KIOVIG este alcătuit din plasmă umană (partea lichidă a sângelui). În cazul medicamentelor preparate din sânge sau plasmă umană, se adoptă anumite măsuri pentru a preveni transmiterea infecţiilor la pacienţi. Aceste măsuri includ selectarea atentă a donatorilor de sânge şi plasmă pentru excluderea celor cu risc de transmitere a infecţiilor şi testarea fiecărei probe donate şi a rezervei de plasmă pentru evidenţierea existenţei virusurilor/infecţiei. De asemenea, în timpul procesării sângelui şi plasmei, producătorii acestor produse includ etape care au rol de inactivare sau eliminare a virusurilor. În ciuda acestor măsuri, atunci când se administrează produse medicale preparate din plasmă sau sânge uman, nu poate fi exclusă în totalitate posibilitatea de transmitere a unor agenţi infecţioşi. Acest lucru este valabilăşi în cazul virusurilor necunoscute sau nou apărute, precum şi a altor tipuri de infecţii.

Măsurile adoptate pentru fabricarea KIOVIG sunt considerate eficace în cazul virusurilor încapsulate cum sunt virusul imunodeficienţei umane (HIV), virusurile hepatitice B şi C şi pentru virusul neîncapsulat al hepatitei A şi al parvovirusului B19. KIOVIG conţine şi anumiţi anticorpi care pot preveni o infecţie cu virusul hepatitei A şi cu parvovirusul B19.

Utilizarea altor medicamente

Vă rugăm să informaţi medicul dumneavoastră dacă luaţi sau aţi luat recent orice alte medicamente, inclusiv cele eliberate fără prescripţie medicală.

Dacă v-a fost administrat un vaccin în decursul ultimelor şase săptămâni până la trei luni, injectarea unor imunoglobulinele cum este KIOVIG poate diminua efectul unor vaccinuri cu virusuri vii cum ar fi cel rujeolic, rubeolic, parotiditic şi varicelic. De aceea, după ce aţi utilizat aceste imunoglobuline, trebuie să aşteptaţi până la 3 luni înainte de a putea fi vaccinat cu un virus viu atenuat. După ce aţi efectuat un tratament cu imunoglobuline, trebuie să aşteptaţi până la 1 an înainte de a fi vaccinat împotriva rujeolei.

Efecte asupra testelor sanguine

KIOVIG conţine o varietate mare de anticorpi iar unii dintre aceştia pot afecta testele sanguine. Dacă efectuaţi un test sanguin după ce aţi fost trataţi cu KIOVIG, vă rugăm să vă informaţi medicul sau persoana care vă recoltează sânge despre tratamentul urmat.

Sarcina şi alăptarea

Vă rugăm informaţi medicul dumneavoastră dacă sunteţi gravidă sau dacă alăptaţi. Medicul dumneavoastră decide dacă KIOVIG poate fi utilizat în timpul sarcinii şi alăptării.

Nu s-au efectuat studii clinice cu KIOVIG la femei gravide sau care alăptează. Cu toate acestea, s-au mai utilizat medicamente care conţin anticorpi la femei gravide sau care alăpteazăşi s-a demonstrat că nu există efecte nocive asupra evoluţiei sarcinii sau asupra fătului.

Dacă alăptaţi şi urmaţi tratament cu KIOVIG, anticorpii medicamentului pot fi regăsiţi în laptele matern. De aceea, copilul poate fi protejat de anumite infecţii.

Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor

În timpul tratamentului cu KIOVIG, pacienţii pot prezenta reacţii adverse (de exemplu ameţeli sau greaţă), aceasta putând afecta capacitatea de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje. Dacă apar aceste reacţii, va trebui să aşteptaţi până când vor dispărea.

3. CUM SĂ UTILIZAŢI KIOVIG

KIOVIG este destinat administrării intravenoase (perfuzare într-o venă). Se administrează de către medicul dumneavoastră sau de asistentă. Dozele şi frecvenţa administrării perfuziilor variază în funcţie de starea dumneavoastră clinicăşi de greutate.

La începutul administrării, KIOVIG se perfuzează cu viteză mică. În funcţie de cum simţiţi, medicul dumneavoastră poate creşte ulterior viteza de administrare.

Utilizarea la copii

La copii şi adolescenţi (cu vârsta cuprinsă între 0 şi 18 ani) sunt valabile aceleaşi indicaţii, doze şi frecvenţe de administrare a perfuziilor, ca şi cele recomandate la adulţi.

Dacă utilizaţi o cantitate mai mare de KIOVIG decât este necesar

Dacă utilizaţi o cantitate mai mare de KIOVIG decât este necesar, sângele vă poate deveni prea gros (hipervâscos). Aceasta se poate întâmpla în special dacă sunteţi un pacient cu risc, de exemplu un pacient în vârstă sau cu boli renale. Consumaţi o cantitate adecvată de lichide, astfel încât să nu vă deshidrataţi şi informaţi-l pe medicul dumneavoastră cu privire la problemele medicale care v-au fost diagnosticate.

4. REACŢII ADVERSE

Ca toate medicamentele, KIOVIG poate provoca reacţii adverse, cu toate că acestea nu apar la toate persoanele. Anumite reacţii adverse, de exemplu durerea de cap şi înroşirea feţei şi gâtului pot fi reduse prin micşorarea vitezei de administrare. Mai jos este prezentată o listă a reacţiilor adverse raportate după utilizarea KIOVIG:

Reacţii adverse foarte frecvente (afectează mai mult de 1 utilizator din 10): durere de cap şi febră.

Reacţii adverse frecvente (afectează mai mult de 1 utilizator din 100): Bronşită, răceală, ameţeli, migrenă, vertij, bătăi rapide ale inimii, înroşire a feţei şi gâtului, tensiune arterială mare, tuse, secreţii nazale, diaree, greaţă, vărsături, mâncărimi, erupţii trecătoare pe piele sau urticarie, dureri de spate, dureri musculare, dureri ale braţelor sau picioarelor, oboseală, manifestări asemănătoare gripei, durere şi umflare la nivelul locului de perfuzare, senzaţie de amorţeală.

Reacţii adverse mai puţin frecvente (afectează mai mult de 1 utilizator din 1000): Infecţie cronică la nivelul nasului, infecţii fungice, diverse infecţii (ale nasului şi gâtului, rinichilor sau vezicii urinare), număr mic de celule roşii din sânge, inflamare a ganglionilor limfatici, afecţiuni ale glandei tiroidie, anxietate, probleme de memorie, senzaţii de arsură, dificultăţi la vorbire, prezenţa unui gust neobişnuit în gură, dificultăţi la adormire, inflamaţie la nivelul ochilor, durere sau umflare la nivelul ochilor, prezenţă de lichid în urechea medie, senzaţie de frig la mâini şi picioare, inflamare a unei vene, tuse cronică sau respiraţie şuierătoare (astm bronşic), umflare la nivelulurechilor şi gâtului, dureri în gât, umflare rapidă la nivelul pielii, inflamare acută a pielii, transpiraţii reci, vânătăi, crampe musculare, senzaţie de apăsare la nivelul pieptului, senzaţie de căldură, indispoziţie, modificări ale rezultatelor testelor de sânge.

Reacţii adverse rare (afectează mai mult de 1 utilizator din 10000): Inflamaţie aseptică a membranelor care învelesc creierul.

Cu frecvenţă necunoscută (care nu poate fi estimată din datele disponibile): Distrugere a celulelor roşii din sânge, reacţii alergice grave, incluzând şoc alergic care poate pune viaţa în pericol, accident vascular tranzitoriu, tremur involuntar, formarea unui cheag de sânge într-o arteră importantă, tensiune arterială mică, acumulare de lichid la nivelul plămânilor, scurtare a respiraţiei, dureri abdominale, transpiraţie excesivă, dureri în piept, rezultat pozitiv la testul Coombs, scădere a saturaţiei cu oxigen a sângelui, afectare pulmonară acută posttransfuzională.

Dacă vreuna dintre reacţiile adverse devine gravă sau dacă observaţi orice reacţie adversă nemenţionată în acest prospect, rugăm să spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului.

5. CUM SE PĂSTREAZĂ KIOVIG

A nu se lăsa la îndemâna şi vederea copiilor.

Nu utilizaţi KIOVIG după data de expirare înscrisă pe etichetăşi cutie, după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

A nu se utiliza dacă se observă particule sau modificări de culoare.

A se păstra la frigider (2°C – 8°C).

A nu se congela.

Flaconul trebuie păstrat în cutie pentru a fi protejat de lumină.

KIOVIG poate fi păstrat la temperatura camerei (sub 25°C) pentru o perioadă de până la 1 an. A se nota pe cutie data transferului la temperatura camerei şi sfârşitul perioadei de 1 an. După ce a fost păstrat la temperatura camerei, KIOVIG nu trebuie reintrodus în frigider şi, dacă nu a fost utilizat până la sfârşitul perioadei de 1 an, trebuie eliminat.

6. INFORMAŢII SUPLIMENTARE

Ce conţine KIOVIG

Substanţa activă din KIOVIG este imunoglobulina umană normală. 1 ml de KIOVIG conţine 100 mg de proteină umană din care imunoglobulină G (IgG) minim 98%.

Celelalte componente sunt glicina şi apa pentru preparate injectabile.

Cum arată KIOVIG şi conţinutul ambalajului

KIOVIG este o soluţie pentru perfuzare, în flacoane de 10, 25, 50, 100, 200 sau 300 ml. Soluţia este
limpede sau uşor opalescentăşi incoloră sau de culoare galben deschis.
Este posibil ca nu toate formele de prezentare să fie comercializate.

Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă

Baxter AG Industriestrasse 67 A-1221 Viena Austria

Producǎtor

Baxter S.A. Boulevard René Branquart, 80 B-7860 Lessines Belgium Pentru orice informaţii despre acest medicament, vă rugăm să contactaţi reprezentanţii locali ai deţinătorului autorizaţiei de punere pe piaţǎ Baxter AG, enumeraţi mai jos.

Belgique/België/Belgien

Baxter Belgium SPRL Bd. de la Plaine/Pleinlaan 5 B-1050 Bruxelles/Brussel/Brüssel Tél/Tel: + 32 2 650 1711

България

ТП БАКСТЕР АД бул. "България" 45 Бизнес Център "България Тауър" Офис 2, ет. 2 1404 София, България Teл.: + 359 2 9808482

Česká republika

BAXTER CZECH spol.s.r.o. Karla Engliše 3201/6CZ-150 00 Praha 5 Tel. + 420 225 774 111

Kύπρoς

Baxter (Hellas) Ε.Π.Ε. Εθνάρχου Μακαρίου 34 & Αθηνοδώρου Ηλιούπολη GR-163 41 Αθήνα Τηλ: + 30-210-99 87 000

Danmark

Baxter A/S Gydevang 43 DK-3450 Allerod Tlf: + 45 48 16 64 00

Deutschland

Baxter Deutschland GmbH Edisonstraße 4 D-85716 Unterschleißheim Tel: + 49 89 31701 0

Eesti

AS Oriola Kungla 2 EE-76505 Saue Harjumaa Tel. + 372 6 515 100

Luxembourg

Baxter Belgium SPRL Bd. de la Plaine 5 B-1050 Bruxelles Belgique Tél/Tel: + 32 2 650 1711

Magyarország

Baxter Hungary Kft Népfürdő u. 22 H-1138 Budapest Tel. + 361 202 19 80

Malta

Baxter Healthcare Ltd Wallingford Road Compton Berkshire RG20 7QW, United Kingdom Tel. + 44 1635 206345

Nederland

Baxter B.V. Kobaltweg 49 NL-3542 CE Utrecht Tel: + 31 30 2488911

Norge

Baxter AS Gjerdrumsvei 11 N-0484 Oslo Tlf: + 47 22 58 4800

Österreich

Baxter Healthcare GmbH Stella-Klein-Löw-Weg 15 A-1020 Wien Tel. + 43 1 71120 0

Polska

Baxter Polska Sp. z o.o. ul. Kruczkowskiego 8 PL-00-380 Warszawa Tel. + 48 22 4883 777

Ελλάδα

Baxter (Hellas) Ε.Π.Ε. Εθνάρχου Μακαρίου 34 & Αθηνοδώρου Ηλιούπολη GR-163 41 Αθήνα Τηλ: + 30-210-99 87 000

Espana

Baxter S.L.
Pouet de Camilo, 2
E-46394 Ribarroja del Turia (Valencia)
Tel: + 34 96 2722800

France

Baxter S.A.S 6 Avenue Louis Pasteur F-78310 Maurepas Tél: + 33 1 3461 5050

Ireland

Baxter Healthcare Ltd Unit 7 Deansgrange Industrial Estate IRL – Blackrock, Dublin Tel: + 353 1 2065500

Ísland

Icepharma hf Lynghalsi 13 IS-110 Reykjavík Sími: + 354 540 8000

Italia

Baxter S.p.A. Piazzale dell’Industria 20 I-00144 Roma Tel: + 39 06 324911

Latvija

Baxter AG Latvijas filiāle Dzelzavas iela 117 RĪGA LV-1021 Tel.: + 371 6 7784784

Lietuva

UAB TAMRO atstovybė

S. Žukausko g. 29-1 LT-09129 Vilnius Tel.: + 370 5 269 16 91

Portugal

Baxter Médico Farmaceutica Lda Sintra Business Park Zona Industrial da Abrunheira, Edifício 10 P-2710-089 Sintra Tel: + 351 21 9252500

România

FARMACEUTICA REMEDIA S.A. B-dul Metalurgiei, nr. 78, sector 4, 041836, Bucuresti, România Tel-Fax: +40 21 321 16 40

Slovenija

Baxter d.o.o. Železna cesta 18 SI-1000 Ljubljana Tel. + 386 1420 16 80

Slovenská republika

Baxter AG, o. z. Dúbravská cesta 2 SK-841 04 Bratislava Tel: + 421 2 59418455

Suomi/Finland

Baxter Oy PL 270 Valimotie 15 A FIN-00381 Helsinki Puh/Tel: + 358 9 8621111

Sverige

Baxter Medical AB Torshamnsgatan 35 S-164 40 Kista Tel: + 46 8 6326400

United Kingdom

Baxter Healthcare Ltd Wallingford Road Compton Berkshire RG20 7QW - UK Tel: + 44 1635 206345 Acest prospect a fost aprobat în

Informaţii detaliate despre acest produs sunt disponibile pe website-ul Agenţiei Europene a Medicamentului: http://www.ema.europa.eu/

URMĂTOARELE INFORMAŢII SUNT DESTINATE NUMAI MEDICILOR ŞI PERSONALULUI MEDICAL

Modul de administrare

KIOVIG trebuie administrat numai intravenos. Alte căi de administrare nu au fost evaluate.

KIOVIG trebuie administrat în perfuzie intravenoasă cu o viteză iniţială de administrare de 0,5 ml/kg şi oră timp de 30 minute. Dacă este bine tolerat, viteza de administrare poate fi crescută treptat până la maxim 6 ml/kg şi oră. Datele clinice obţinute de la un număr limitat de pacienţi indică, de asemenea, că pacienţii adulţi cu imunodeficienţă primară (IDP) pot tolera o viteză de administrare de maxim 8 ml/kg şi oră.

Dacă este necesară diluarea înainte de injectare, KIOVIG poate fi diluat cu soluţie de glucoză 5% pentru a obţine o concentraţie finală de 50 mg/ml (5% imunoglobulină).

Apariţia oricărui eveniment advers legat de administrarea perfuziei impune scăderea vitezei de administrare sau încetarea administrării.

Precauţii speciale

Apariţia oricărui eveniment advers legat de administrarea perfuziei impune scăderea vitezei de administrare sau încetarea administrării.

Se recomandă ca, de fiecare dată când se administrează KIOVIG, numele şi seria produsului să fie înregistrate.

Incompatibilităţi

Acest medicament nu trebuie amestecat cu alte medicamente.

Precauţii speciale pentru păstrare

După diluare pentru obţinerea de concentraţii mai mici, se recomandă utilizarea imediată. S-a demonstrat că stabilitatea KIOVIG după diluare cu soluţie de glucoză 5% cu obţinerea unei concentraţii finale de 50 mg/ml (5% imunoglobulină) este de 21 zile la temperaturi cuprinse între 2°C şi 8°C precum şi între 28°C şi 30°C; totuşi, aceste studii nu au inclus aspectele privind contaminarea microbianăşi siguranţa.

Instrucţiuni privind manipularea şi eliminarea reziduurilor

Înainte de utilizare, produsul trebuie adus la temperatura camerei sau la temperatura corpului.

Înainte de administrare, KIOVIG trebuie examinat vizual pentru a observa existenţa eventualelor particule sau modificări de culoare. Trebuie administrate numai soluţiile limpezi până la uşor opalescente şi incolore până la galben deschis. A nu se utiliza dacă se observă particule sau modificări de culoare.

Dacă este necesară diluarea, se recomandă utilizarea soluţiei de glucoză 5%. Pentru obţinerea unei soluţii de imunoglobulină de 50 mg/ml (5%), KIOVIG 100 mg/ml (10%) trebuie diluat cu un volum egal de soluţie de glucoză. Se recomandă ca, în timpul diluării, riscul de contaminare microbiană să fie redus la minim.

Orice produs neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale.

Doze recomandate

 

Indicaţie

Doză

Frecvenţa administrării perfuziei

Terapie de substituţie în imunodeficienţe primare Terapie de substituţie în imunodeficienţe secundare Copii şi adolescenţi cu boală SIDA Hipogamaglobulinemie (< 4 g/l) la pacienţi după transplant alogen de celule stem hematopoietice

- doza iniţială: 0,4 – 0,8 g/kg - ulterior: 0,2 – 0,8 g/kg 0,2 – 0,4 g/kg 0,2 – 0,4 g/kg 0,2 – 0,4 g/kg

la interval de 3 – 4 săptămâni pentru a obţine o valoare minimă a IgG de cel puţin 5 – 6 g/l la interval de 3 – 4 săptămâni pentru a obţine o valoare minimă a IgG de cel puţin 5 – 6 g/l la interval de 3 – 4 săptămâni la interval de 3 – 4 săptămâni pentru a obţine o valoare minimă a IgG de peste 5 g/l

Imunomodulare: Trombocitopenie imună primară Sindromul Guillain Barré Boala Kawasaki

0,8 -1 g/kg sau 0,4 g/kg/zi 0,4 g/kg/zi 1,6 – 2 g/kg sau 2 g/kg

în prima zi, cu posibilitate de repetare în decurs de 3 zile timp de 2 – 5 zile timp de 5 zile în doze fracţionate timp de 2 – 5 zile, în asociere cu acidul acetilsalicilic într-o singură doză, în asociere cu acidul acetilsalicilic

z = zi

Ai o intrebare despre acest medicament? Poti intreba aici.
Citeste si...
Dr. Ciprian Jurcuţ: Imunodeficienţele primare sunt boli cu transmisie genetică variabilă Imunodeficienţele primare sunt boli cu transmisie genetică variabilă, fiind descrise până în prezent o multitudine de variante clinice şi de mutaţii genetice, a declarat pentru AGERPRES mr. dr. Ciprian Jurcuţ, care a mai afirmat că numărul celor care au această afecţiune este mai mare decât arată datele...